Lupus eritematos sistemic(Lupus eritematos, LES) este o boală din grupul bolilor sistemice ale țesutului conjunctiv (SCTD), care se dezvoltă pe baza unei imperfecțiuni determinate genetic a proceselor imunoreglatoare, care duce la formarea multor anticorpi la propriile celule și componentele acestora și apariția unei inflamații a complexului imun, care duce la leziuni la multe organe și sisteme.
Epidemiologie: prevalență 50-150 la 100 de mii, femeile se îmbolnăvesc de 10 ori mai des (estrogenii contribuie la dezvoltarea bolii), vârf de vârstă 15-40 de ani.
Etiologia LES nu este cunoscută cu certitudine, dar sunt sugerați următorii factori etiologici:
a) infecție virală cronică (Epstein-Barr, citomegalovirus, oreion, virus Coxsackie, HBV, HCV etc.)
b) predispoziție genetică (LES este adesea asociat cu HLA A11, B8, B35, DR2, DR3)
Factori provocatori pentru dezvoltarea LES: insolație, tratament la sanatoriu, hipotermie, traumatisme psihice și fizice, sarcină și naștere.
Patogenia LES:
Tulburări imunitare (deficiența funcției T-supresoare a limfocitelor, defecte genetice și/sau dobândite ale sistemului complementului, lipsa receptorilor care leagă autoanticorpii și îi împiedică să se instaleze pe endoteliul vascular) ® producerea unui număr mare de autoanticorpi (antinucleari, la ADN, microzomi, lizozomi, mitocondrii, elemente formate din sânge etc.) ® formarea complexelor imune, activarea sistemului complement ® depunerea complexelor imune în diferite organe ® inflamarea complexului imun cu afectarea organelor interne.
Separat, se distinge și lupusul indus de medicamente (indus de medicamente), care, spre deosebire de LES clasic, se caracterizează prin leziuni rare ale rinichilor, absența unei creșteri a titrului de anticorpi la ADN și o posibilă vindecare completă atunci când medicamentul este întrerupt. . Lupusul indus de medicamente este cel mai adesea cauzat de: antihipertensive (hidralazină, metildopa), antiaritmice (beta-blocante necardioselective), anticonvulsivante (difenină), tireostatice (mercazolil), AB (peniciline, tetracicline, sulfonamide) și alte medicamente.
Clasificare SLE:
a) prin natura curgerii:
1) acut - debut brusc al bolii, temperatură ridicată a corpului, poliartrită acută cu dureri severe la nivelul articulațiilor, modificări pronunțate ale pielii, poliserozită severă, afectarea rinichilor, progresie rapidă.
2) subacută – dezvoltarea treptată a bolii, temperatura corporală normală sau subfebrilă, sindrom articular moderat, modificări minime ale pielii, remisiuni pe termen lung
3) cronică - stare generală satisfăcătoare pentru o lungă perioadă de timp, adesea leziuni monosindromice ale articulațiilor sau ale pielii, progresie lentă a procesului cu afectare treptată a altor organe și sisteme
b) după gradul de activitate al procesului:
1) faza activă: grad înalt (III), grad moderat (II), grad minim (I).
2) faza inactivă (faza de remisiune)
c) în funcţie de localizarea leziunii: afectarea pielii, articulațiilor, membranelor seroase, inimii, plămânilor, rinichilor, sistemului nervos
Manifestări clinice ale LES:
1) febră – poate fi febrilă, subfebrilă, intermitentă fără frisoane și transpirații abundente; caracterizată printr-o creștere maximă a temperaturii dimineața (asociată cu ritmul glandelor suprarenale)
2) pierdere în greutate, slăbiciune generală
3) limfadenopatie generalizată
4) modificări ale pielii și leziuni ale membranelor mucoase sunt variate, cele mai caracteristice sunt următoarele:
Fluture lupus - eritem pe obraji și podul nasului, pete eritematoase umflate cu limite clare pe gât, piept, cot, genunchi, glezne; În cursul cronic al LES, sunt caracteristice infiltrarea, hiperkeratoza, peelingul și atrofia cicatricială a pielii în zona leziunilor eritematoase.
Erupții cutanate în formă de inel cu telangiectazie și depigmentare în centru pe față, gât, piept, membre
Eritem luminos al tuturor zonelor expuse ale corpului (datorită fotosensibilității)
Pete roșii, umflate cu telangiectazie, atrofie a pielii în zona vârfurilor degetelor, palmelor și tălpilor (capilarita lupusului)
Tulburări trofice: căderea părului (alopecie), piele uscată, fragilitate, unghii casante
Stomatită necrozantă aftoasă sau ulcerativă, enantem al mucoasei bucale (zone de eritem cu hemoragii și eroziuni)
Cheilita lupică (roșeață severă a buzelor cu solzi cenușii, eroziuni, cruste cu dezvoltarea ulterioară a focarelor de atrofie pe marginea roșie a buzelor)
5) sindrom muscular de tip milagia sau polimiozită
6) sindromul Raynaud vasospastic
7) sindrom articular - artrita simetrica neeroziva, nedeformanta care afecteaza aproape orice articulatie (durere intensa si prelungita, rigiditate severa matinala a articulatiilor afectate, contracturi de flexie ale degetelor datorate tendinitei si tendovaginitei)
8) viscerite:
Nefrită lupică (cu sindrom urinar mic, cu sindrom urinar sever, cu sindrom nefrotic)
Leziuni ale sistemului cardiovascular: pericardită (de obicei uscată, uneori exsudativă), miocardită, endocardită Limbman-Sachs neruoasă cu formarea insuficienței valvei mitrale sau (mai rar) aortice, cardioscleroză, afectarea arterelor medii și mici (cu posibilă dezvoltare a infarcte ale organelor interne)
Leziuni ale sistemului nervos: dureri de cap, psihoze, convulsii, disfuncție a nervilor cranieni, accidente cerebrovasculare
Sindrom pulmonar-pleural: pleurezie uscată sau exudativă, adesea bilaterală; pneumonită lupusică (manifestată clinic sub formă de pneumonie), sindrom de hipertensiune pulmonară
Sindrom abdominal: eroziunea mucoasei esofagului, stomacului, duodenului, criză abdominală (durere abdominală severă, în principal în jurul buricului, rigiditate a mușchilor abdominali din cauza leziunii vaselor mezenterice), hepatită lupică (hepatomegalie, icter variat). severitate, creșterea aminotransferazelor în sânge)
Semne nefavorabile prognostic ale LES: debutul bolii la 14-24 ani; prezența nefritei lupice, în special cu sindromul nefrotic, la debutul bolii; prezența hipertensiunii arteriale la debutul bolii; prezența sindromului Raynaud „rău” la debutul bolii; terapie inadecvată.
Diagnosticul LES:
1. Date de laborator:
a) CBC: o creștere semnificativă a VSH, leucolifopenie cu deplasare spre stânga, anemie hipocromă, trombocitopenie, celule LE - neutrofile mature care au fagocitat nucleii omologilor distruși, în timp ce nucleul propriu al leucocitelor este împins la periferie (detecție). a 10 sau mai multe celule de lupus la 1000 este leucocite semnificative din punct de vedere diagnostic)
b) OAM: proteinurie, cilindrurie, microhematurie cu nefrită lupică
c) LHC: hiperproteinemie și disproteinemie (datorită hipergammaglobulinemiei datorate anticorpilor antinucleari și altora), semne biochimice de inflamație (creșterea acizilor sialici, fibrină, seromucoid, haptoglobină, CRP)
d) imunograma sanguină: anticorpi la ADN, factor antinuclear (IgG direcționat împotriva nucleilor celulelor pacientului), anticorpi la fosfolipide, o scădere a activității hemolitice totale a complementului la mai puțin de 40 EV pentru 50% hemoliză (corelează cu activitatea de nefrită lupică), o modificare a cantității și activității funcționale a limfocitelor T (în special a supresoarelor T), hiperfuncția limfocitelor B
e) test serologic de sânge – adesea pozitivă reacție Wasserman
2. Diagnosticare instrumentală: biopsie de rinichi, piele, l.u., membrane sinoviale pentru verificarea morfologica a diagnosticului si alte studii in functie de organele afectate.
Criteriile de diagnostic ale Asociației Americane de Reumatologie (ARA, 1982) pentru LES:
1) eritem pe obraji și pomeți
2) erupții cutanate discoide sub formă de pete eritematoase ridicate cu scuame adiacente, dopuri foliculare cu dezvoltarea de cicatrici atrofice în timp
3) fotosensibilitate (eritem luminos al zonelor expuse ale corpului din cauza unei reacții neobișnuite la lumina soarelui)
4) ulcerații în cavitatea bucală
5) artrita neerozivă
6) serozita (pleurezie sau pericardita)
7) tulburări neurologice (convulsii sau psihoze)
8) tulburări renale (proteinurie > 0,5 g/zi și/sau cilindrurie și/sau microhematurie)
9) anemie hemolitică cu reticulocitoză sau leucopenie (< 4000 в 1 мкл) или лимфопения (< 1500 клеток в 1 мкл) или тромбоцитопения (< 100.000 в 1 мкл) при двух и более обследованиях
10) tulburări imunologice (prezența celulelor LE sau titruri crescute de anticorpi la ADN-ul nativ sau anticorpi la antigenul lui Smith (Sm Ab) sau o reacție fals pozitivă)
11) prezența titrurilor crescute de anticorpi antinucleari (în absența luării de medicamente care pot induce sindromul asemănător lupusului)
Diagnosticul de LES este fiabil dacă sunt prezente 4 sau mai multe criterii, probabil dacă sunt prezente 2-3 criterii și prezumtiv dacă este prezent un singur criteriu.
Tratament pentru LES:
1. În prezent, LES este incurabil; terapia pentru LES trebuie să fie oportună, cuprinzătoare, pe termen lung și în etape. Principalele obiective ale tratamentului: 1) stoparea exacerbărilor procesului lupus 2) schimbarea naturii bolii spre cronicizare 3) realizarea stabilizării clinice și de laborator a stării pacientului 4) menținerea și restabilirea capacității de lucru 5) prevenirea complicațiilor atât ale bolii. în sine și terapia hormonal-citostatică în curs
2. Mod: evitați insolația și hipotermia, limitați stresul fizic și psihic (angajare rațională), cura de slabire: limitarea carbohidratilor (alimentul cel mai alergen), cresterea consumului de alimente alcaline (lactate si alimente vegetale) si acizi grasi nesaturati (in special acid eicosapentanoic)
3. Terapie patogenetică:
A) GKS: metilprednisolon 1 mg/kg/zi pe cale orală cu o reducere treptată a dozei până la întreținere pe viață
Conform indicațiilor (nefrită lupică progresivă, neurolupus, activitate imunologică ridicată a bolii) - terapie cu puls: administrare intravenoasă rapidă de doze mari de corticosteroizi (cel puțin 1000 mg metilprednisolon) timp de 30-60 minute (cel puțin 1000 mg metilprednisolon) o dată pe zi timp de 3 zile
Opțiuni de terapie cu puls: clasic 1000 mg timp de 3 zile, terapie cu puls mic - 250-500 mg timp de 3 zile, terapie cu puls în doze mari - 2000 mg timp de 3 zile
Efecte secundare ale terapiei cu puls: frecvente (hiperemie facială, creștere tranzitorie a tensiunii arteriale, hiperglicemie tranzitorie, mialgii, atralgii), rare (aritmii datorate tulburărilor electrolitice - furosemidul nu poate fi utilizat concomitent!, sughiț intratabil, reacții anafilactice, diseminare a infecției, tulburări neurologice)
b) imunosupresoare– utilizat pentru nefropatia lupică, în special cu nefrita rapid progresivă; cu activitate imunologică ridicată a bolii și ineficacitatea terapiei anterioare cu posibilă reversibilitate a modificărilor patologice (comprimate de azatioprină 50 mg 1,5-2 mg/kg/zi oral, ciclofosfamidă 200 mg la două zile sau 400 mg de 2 ori pe săptămână sau 800-100 mg o dată pe săptămână IV flux sau picurare)
Contraindicații la utilizarea imunosupresoarelor - relativ: stadiu avansat al bolii; disfuncție renală și hepatică severă; hemocitopenie periferică severă; prezența unui focar localizat de infecție cronică; lipsa posibilității de monitorizare atentă regulată a pacientului; absolut: perioada sarcinii; prezența unei infecții active concomitente
V) terapie combinată cu puls- 3 zile 1000 mg metilprednisolon, a 2-a zi în alt picurător 1000 mg ciclofosfamidă, apoi 3 zile corticosteroizi pe cale orală.
G) AINS pentru sindromul articular sau muscular
d) medicamente aminochinoline– au efect imunosupresor (hidroxicloropvina (delagil 250 mg, plaquenil 200 mg) 1 comprimat după cină, în special pentru leziunile cutanate
e) regimul heparină-curantil– indicat pentru afectarea rinichilor, neurolupus: 5.000 de unități de heparină de 4 ori pe zi subcutanat sub control aPTT înainte de fiecare administrare de heparină cu reducerea treptată a dozei în 20 de zile până la retragerea completă (timpul de coagulare a sângelui poate fi prelungit la 15-20 minute) + clopote (dipiridamol) 150-300 mg/zi pe cale orală timp de 6-8 săptămâni. Schema se repetă de 2-4 ori pe an.
4. Terapie simptomaticăîn funcţie de afectarea organelor interne.
NB! Tratamentul fizioterapeutic și sanatoriu-stațiune este contraindicat pentru LES!!!
5. Detoxifiere extracorporală– indicat pentru erupții cutanate diseminate, alergii polivalente, necesitatea reducerii dozelor de GCS cu dezvoltarea complicațiilor, rezistență la terapia anterioară, activitate ridicată a procesului (hemosorbție, plasmosorbție, imunosorbție, crioplasmfereză).
Perspective de tratament: anticorpi monoclonali anti-idiopatici, anticorpi anti-T-helper, IFN recombinant alfa și gamma timp de 3 săptămâni, apoi de 2 ori/săptămână timp de 2 luni, imunoglobuline intravenoase, FK 506 (tacrolimus), factor necrotic antitumoral, anti ICAM (anticorpi monoclonali). la moleculele intracelulare I), antagonişti ai receptorilor de citokine, utilizarea celulelor stem etc.
Prognoza SLE: rata de supravietuire la 10 ani de la diagnostic - 80%, dupa 20 de ani - 60%, principalele cauze de deces sunt neurolupusul, infectiile intercurente, leziunile vasculare aterosclerotice.
(lupus eritematos sistemic) este o boală sistemică a țesutului conjunctiv care se dezvoltă pe baza unei imperfecțiuni determinate genetic a proceselor imunoreglatoare, ducând la formarea de anticorpi la propriile celule și componentele acestora și la apariția unei inflamații a complexului imun, care are ca rezultat deteriorarea. la multe organe și sisteme.
Etiologia bolii este necunoscută.
Se asumă rolul etiologic al următorilor factori: 1. Infecţia virală cronică 2. Factorul genetic.
Clinica (simptome) de lupus eritematos sistemic
Cele mai multe femei sunt afectate, cel mai adesea cu vârsta cuprinsă între 14-40 de ani.
Manifestări inițiale. Slăbiciune, pierdere în greutate, creșterea temperaturii corpului.
Simptome generale: oboseală, slăbiciune, febră, lipsa poftei de mâncare, scădere în greutate, greață
Simptome din sistemul musculo-scheletic: artralgie, mialgie; poliartrita neerozivă; deformarea articulațiilor mâinilor; miopatie, miozită; necroza osoasa aseptica.
Manifestări ale pielii: „fluture”; lupus discoid; fotosensibilitate; răni în gură; erupții cutanate - lupus cutanat maculopapular, urticarian, bulos, subacut; alopecie; vasculită; paniculită.
Orez
Manifestări hematologice: anemie (secundar); anemie hemolitică; leucopenie (mai puțin de 4x10 5
l); limfopenie (mai puțin de 1,5x10 9
l); trombocitopenie (mai puțin de 100x10 9
l); anticoagulant circulant; splenomegalie; limfadenopatie.
Manifestări neurologice: sindromul de afectare organică a creierului; psihoze; convulsii; neuropatie periferica; alte manifestări ale sistemului nervos central.
Manifestări cardiace: pericardită; miocardită; Endocardita Libman-Sachs.
Clasificare clinică
| Natura bolii |
Acută, subacută, cronică Poliartrita recurentă Sindromul lupus discoid Sindromul Raynaud Sindromul Werlhoff Sindromul Sjögren Sindromul antifosfolipidic |
|
|
Nivelul de activitate |
Lipsă (0) |
|
|
proces |
Minim (I) Moderat (II) Ridicat (III) |
|
|
Simptomul moliei |
||
|
capilarite |
||
|
Lupusul discoid |
||
|
Livedo reticular etc. |
||
|
articulațiilor |
Artralgie |
|
|
Poliartrita (acuta, subacuta, cronica) |
||
|
seros |
Pleurezie, pericardită (revărsat, uscat, |
|
|
scoici |
adeziv), perihepatită, perisplenită, de |
|
|
lizeroza |
||
|
Miocardită, endocardită, insuficiență |
||
|
valva mitrala, miocardiofibroza, |
||
|
distrofie miocardică |
||
|
Pneumonită acută, cronică |
||
|
Pneumoscleroza |
||
|
Nefrită lupică nefrotică sau mixtă |
||
|
sindromul pielonefritic, |
||
|
sindromul urinar |
||
|
Meningoencefalopoliradiculonevrita, conform |
||
|
lineurita, accidente vasculare cerebrale si infarct cerebral, vasculita cerebrala |
||
Manifestări pulmonare: pleurezie; revărsare în cavitatea pleurală; pneumonie cu lupus; fibroza interstitiala; hipertensiune pulmonara; hemoragii.
Manifestări renale: proteinurie (mai mult de 500 mg pe zi); umbre de celule roșii din sânge (și alte celule); sindrom nefrotic; insuficiență renală.
Manifestări gastrointestinale: simptome nespecifice (pierderea poftei de mâncare, greață, diaree, durere ușoară); vasculită cu sângerare sau perforație gastro-intestinală; ascită; activitate crescută a enzimelor hepatice serice.
Tromboză: venoasă; arterial.
Patologia oculară: vasculită retiniană; conjunctivită, episclerită; sindromul uscat.
Opțiuni clinice. V.A. Nasonova identifică variante ale cursului LES (acut, subacut, cronic) în funcție de debutul bolii și progresia ulterioară.
În cursul acut, debutul bolii este brusc, temperatura corpului este ridicată, poliartrită acută cu dureri ascuțite în articulații, modificări pronunțate ale pielii, poliserozită severă, afectarea rinichilor, a sistemului nervos, tulburări trofice, scădere în greutate, a creștere accentuată a VSH, pancitopenie, un număr mare de celule LE în sânge, titruri mari de factor antinuclear. Durata bolii este de 1-2 ani.
Curs subacut caracterizat prin dezvoltare treptată, sindrom articular, temperatură corporală normală sau subfebrilă, modificări ale pielii. Activitatea procesului este minimă pentru o perioadă considerabilă de timp, remisiile sunt lungi (până la șase luni). Cu toate acestea, procesul se generalizează treptat și se dezvoltă leziuni multiple ale organelor și sistemelor.
Curs cronic se manifestă ca sindrom mono- sau low-syndromic timp de mulți ani. Starea generală rămâne satisfăcătoare pentru o lungă perioadă de timp. În stadiile incipiente, se observă modificări ale pielii și sindrom articular. Procesul progresează lent și multe organe și sisteme sunt ulterior afectate.
Tratamentul medicamentos al lupusului eritematos sistemic
Glucocorticoizi: doze mari de prednisolon (1-1,5 mg/kg/zi) pana la scaderea activitatii, apoi doze de intretinere; puls terapia cu metilprednisolon (1000 mg/zi, o dată pe zi timp de 3 zile) - cu activitate ridicată a procesului (nefrită lupică activă, vasculită generalizată, alte leziuni de organ), urmată de doze mari de prednisolon (1 mg/kg pe zi). ). Imunosupresoare (cu activitate de proces mare, în combinație cu prednison): ciclofosfamidă (50-100 mg pe zi timp de 10 săptămâni, apoi doze de întreținere - 25-50 mg/zi); metotrexat 10-15 mg/saptamana (4-6 saptamani); azatioprină 50-200 mg/zi timp de cel puțin 10 săptămâni. Medicamente aminochinolone (cu activitate de proces scăzută în combinație cu glucocorticoizi): Delagil 0,5 g/zi; Plaquenil 0,4 g/zi.
AINS (pentru bursită, artrită, polimialgie): diclofenac sodic 150 mg/zi; indometacin 150 mg/zi. Agenți antiplachetari și anticoagulante: heparină 5000-10000 unități de 4 ori pe zi (pentru vasculită, sindrom de coagulare intravasculară diseminată); dipiridamol 75-210 mg pe zi; pentoxifilină 100-200 mg de 3 ori pe zi.
Lupusul eritematos sistemic (LES) aparține unui grup de boli sistemice ale țesutului conjunctiv.
Se bazează pe inflamația cronică autoimună a țesutului conjunctiv și a vaselor de sânge, caracterizată printr-un curs progresiv progresiv care implică multe organe și sisteme interne. Boala apare predominant la femeile tinere și de vârstă mijlocie.
Etiologie.
Numeroase studii științifice efectuate în ultimii ani au furnizat o serie de date sigure care indică natura virală a bolii. În favoarea unei infecții virale cronice persistente se evidențiază detectarea celulelor endoteliale ale diferitelor țesuturi (sinoviale, piele) în citoplasmă prin microscopie electronică. pacienți cu LES circulanți anticorpi împotriva rujeolei, rubeolei, virusurilor paragripale, la unii pacienți activitatea virusului Epstein-Barr latent crește. Într-un experiment pe șoareci din Noua Zeelandă, a fost descoperit oncornavirusul de tip C.
Confirmarea etiologiei virale a LES este detectarea anticorpilor la ADN-ul nativ și ARN-ul dublu catenar - markeri ai infecției virale și a anticorpilor limfocitotoxici. Cu toate acestea, pentru a confirma teoria virală a LES, este necesară izolarea virusului folosind metode convenționale de cercetare virologică, ceea ce nu a fost încă posibil.
Diagnosticul LES
mai ales în stadiile inițiale ale bolii, este adesea dificilă și necesită o gamă largă de studii de laborator și instrumentale, iar în unele cazuri, monitorizarea dinamică a pacienților, inclusiv monitorizarea parametrilor de laborator.
Următoarele criterii sunt utilizate pe scară largă pentru a diagnostica LES:
1.Erupție cutanată zigomatică. Eritem fix (plat sau ridicat deasupra suprafeței pielii) peste pomeți, cu tendința de a se extinde până la pliurile nazolabiale).
2. Erupție cutanată discoidă. Leziuni eritematoase ridicate cu scuame keratotice dens adiacente și dopuri foliculare care pot fi prezente pe orice zonă a pielii. În timp, aceste leziuni pot dezvolta cicatrici atrofice.
3. Fotosensibilitate. Erupție cutanată ca urmare a unei reacții anormale a pielii la lumina soarelui. Constatare de către pacient (antecedente istorice) sau medic.
4. Ulcere ale mucoasei bucale și/sau nazofaringelui. Ulcerele mucoasei bucale sunt adesea nedureroase și pot fi diagnosticate de un medic.
5. Artrită. Artrita neerozivă care implică cel puțin două articulații periferice, caracterizată prin sensibilitate la presiune sau umflarea țesuturilor moi periarticulare sau efuziune.
6. Serozită. Una dintre următoarele:
a) pleurezie - prezența durerii pleurale sigure și/sau a zgomotului de frecare pleurală, determinată de un medic, și/sau dovezi radiologice ale prezenței lichidului în cavitatea pleurală și/sau îngroșarea straturilor pleurale;
b) pericardita - zgomot de frecare pericardic, documentat prin auscultatie; dovezi electrocardiografice și/sau ecocardiografice ale prezenței lichidului în cavitatea pericardică.
7. Leziuni renale. Una dintre următoarele:
a) proteinurie persistentă ce depășește 0,5 g/zi;
b) cilindri celulari - eritrocitar si/sau hemoglobina, si/sau granulara, si/sau tubulara si/sau mixta.
8. Tulburări neurologice. Una dintre următoarele:
a) convulsii - date anamnestice sau o declarație a medicului în lipsa luării de medicamente care pot provoca convulsii, sau tulburări metabolice precum uremie, cetoacidoză sau tulburări electrolitice;
b) psihoza - in absenta administrarii de medicamente care pot determina psihoza, sau tulburari metabolice precum uremie, cetoacidoza sau tulburari electrolitice.
9. Tulburări hematologice. Una dintre următoarele (cu excepția cazului în care luați medicamente care pot cauza aceste probleme):
a) anemie hemolitică cu reticulocitoză;
b) leucopenie - nivelul leucocitelor este mai mic de 4 × 109/l, detectat de cel puțin două ori;
c) limfopenie - nivelul limfocitelor este mai mic de 1,5 x 109/l, detectat de cel puțin două ori;
d) trombocitopenie - nivelul trombocitelor mai mic de 100 x 109/l;
10. Tulburări imunologice. Una dintre următoarele:
a) Ab la ADN - Ab la ADN nativ (dublu catenar) într-un titru patologic;
b) anti-Sm-Ab - prezența Ab la antigenul Sm-nuclear;
c) test pozitiv pentru Abs antifosfolipidici, inclusiv niveluri serice anormale de IgG și IgM anticardiolipină Abs; test pozitiv pentru anticoagulant lupus folosind teste standard; un test serologic fals pozitiv pentru sifilis, depistat în decurs de 6 luni și confirmat de RIBT sau RIF.
11. Abs antinuclear- prezența unui titru patologic de anticorpi antinucleari detectați prin imunofluorescență sau alte metode adecvate în absența luării de medicamente care pot provoca „lupus indus de medicamente”.
Diagnosticul de LES este considerat de încredere dacă sunt prezente patru sau mai multe dintre cele 11 criterii enumerate mai sus
Parametrii serologici ocupă un loc important în diagnosticul LES, evaluarea activității sale, precum și eficacitatea terapiei. Dintre autoAbs, cei mai specifici pentru LES sunt autoAbs antinucleari - Abs îndreptate împotriva antigenelor nucleelor celulare (Abs antinucleare sau antinucleare), nucleoli (Abs antinucleolari sau antinucleolari) și citoplasmei (Abs anticitoplasmatice). Printre autoAbs antinucleari detectați în LES, autoAbs la ADN-ul nativ (dublu catenar) sunt de o importanță deosebită în diagnosticul bolii. De asemenea, se știe că prezența anticorpilor împotriva Ro (SSA) la pacienții cu LES este asociată cu fotosensibilitate, pneumonită interstițială, trombocitopenie, limfopenie și CAH.
Clinica
LES afectează în principal femeile cu vârsta cuprinsă între 20-30 de ani, uneori adolescente. Boala debutează cel mai adesea cu artrită recurentă, care amintește de poliartrita reumatoidă, sindromul asteno-vegetativ, febră, diverse manifestări ale pielii, tulburări trofice (căderea părului, unghii fragile, formarea de ulcere trofice), scădere rapidă în greutate. Posibil debut acut cu febră mare, poliartrită severă, sindrom cutanat sever. Cu recidivele ulterioare, alte organe și sisteme sunt treptat implicate în proces.
O mică triadă de simptome este foarte tipică pentru LES: poliartrită (80-90% dintre pacienți), poliserozită (90% dintre pacienți), dermatită (85% dintre pacienți). Cele mai tipice sunt erupțiile eritematoase pe față în zona arcadelor zigomatice și în partea din spate a nasului sub formă de „fluture”. Sindromul articular se poate manifesta sub formă de artralgie, artrită migratoare, ca și în reumatism, poliartrita, care amintește de artrita reumatoidă. Dintre membranele seroase, pleura, pericardul și mai rar peritoneul sub formă de serozită uscată sau efuzională sunt afectate în mod deosebit de des. Efuziunile sunt de obicei mici. Necroza focală a oaselor tubulare cu respingere a sechestrarii osoase, poliadenia și sindromul hepato-lienal sunt adesea întâlnite.
Dintre organele interne, cel mai des sunt afectați sistemul cardiovascular (70%), rinichii (60%) și plămânii (80%). Se dezvoltă endocardita Libman-Sachs atipică de lupus, miocardită cu tulburări de ritm și conducere și pericardită. Modificările vasculare se manifestă prin sindrom Raynaud, flebită, endarterită, trombusculită. Există diferite tipuri de afectare a rinichilor - sindrom urinar izolat sub formă de proteinurie ușoară (până la 1 g/l) cu sediment urinar redus; sindrom nefrotic, sindrom nefritic. În ultimii ani, sindromul pielonefritic a fost depistat mai des, în special la pacienții tratați cu corticosteroizi și medicamente citotoxice.
Procesul lupus din plămâni are loc sub formă de pneumonită.
Tipic pentru LES este o evoluție progresivă cu exacerbări și remisiuni alternante cu o creștere treptată a intensității simptomelor clinice și insuficiență funcțională a celor mai afectate organe și sisteme.
Există trei forme de LES:
acută, subacută și cronică.
În cursul acut al LES, pacienții pot indica ziua în care a apărut febra, poliartrita acută, serozita sau „fluturele”. În următoarele 3-6 luni, se observă un comportament polisindrom pronunțat, dezvoltarea nefritei lupice sau leziuni ale CIS. Durata bolii fără tratament nu este mai mare de 1-2 ani.
Mai des, se observă o evoluție subacută, când boala începe treptat cu simptome generale, artrită recurentă și leziuni cutanate nespecifice. În 2-3 ani, se dezvoltă un model polisindrom caracteristic; nefrita lupică și encefalita nu sunt neobișnuite.
În cursul cronic al LES, pentru o lungă perioadă de timp se manifestă prin recăderi ale anumitor sindroame - poliartrită, poliserozită, simptome de lupus discoid, sindrom Raynaud, epileptiform. Dar în anul 5-10 al bolii apar leziuni de organ, care determină caracterul polisindrom caracteristic.
Cu terapia modernă, se observă adesea un curs benign cu remisie pe termen lung și păstrarea pe termen lung a capacității de muncă a pacientului.
Cea mai frecventă cauză de deces este insuficiența renală, urmată de insuficiența cardiovasculară cronică. Mai rar, moartea poate apărea ca urmare a unui accident cerebrovascular acut sau a unei infecții bacteriene secundare (pneumonie, sepsis).
Tratamentul pacienților cu LES
ar trebui să fie cuprinzător, cu numirea unui regim adecvat, dietă și medicamente. Terapia este predominant patogenetică, având ca scop suprimarea inflamației imune.
Tratamentul fazei active a LES. Dacă procesul este activ, tratamentul se efectuează într-un spital. Dieta ar trebui să fie bogată în proteine, vitamine (în special grupele B și C), cu o oarecare limitare de carbohidrați și sare.
Glucocorticoizii sunt principalul medicament al terapiei patogenetice.
Triamcinolona și dexametazona sunt prescrise dacă boala este rezistentă la prednisolon sau, dacă este necesar, pentru a utiliza particularitatea acțiunii lor. Triamcinolona este indicată pentru edem sever și exces de greutate corporală. Dexametazona, care are o activitate antiinflamatoare mai mare în comparație cu prednisolonul, este indicată pentru exacerbările severe, când este necesară suprimarea rapidă a procesului patologic.
Pentru a selecta terapia individuală, trebuie să vă ghidați după cursul bolii și gradul de activitate.
Prednisolonul în doză de 40 - 50 mg/zi este prescris pentru cursul acut și subacut al bolii (gradul III de activitate), iar în prezența sindromului nefrotic sau a meningoencefalitei - la o doză de 60 mg sau mai mult. În cursul acut și subacut al activității de gradul II al LES, precum și în cursul cronic al gradului II-III de activitate, doza de supresie este de 30-40 mg, iar în gradul I de activitate - 15-20 mg/zi. Tratamentul cu glucocorticosteroizi în doza maximă se efectuează până la obținerea unui efect clinic pronunțat, apoi se reduce lent și treptat la o doză de întreținere de 5-10 mg/zi. Terapia de întreținere se efectuează de ani de zile.
Se poate folosi celeston (betametazona) in loc de prednisolon in doza de 4-6 mg/zi, in functie de gradul de activitate a LES. Reducerea ulterioară a dozei se realizează, de asemenea, treptat, conform regimului de întreținere - 1-1,5 mg/zi.
Când este tratat cu glucocorticosteroizi, pot apărea următoarele complicații: sindromul Itsenko-Cushing, diabet zaharat steroizi, creșterea tensiunii arteriale, perturbarea ciclului menstrual, metabolismul mineralelor și apei, apariția ulcerelor steroizi ale stomacului și intestinelor, excesul de greutate corporală, dezvoltarea osteoporozei, tulburări mintale, activarea procesului de tuberculoză, infecții focale. Dezvoltarea psihozei cu steroizi și creșterea convulsiilor sunt contraindicații pentru continuarea terapiei cu corticosteroizi. În prezența altor complicații, terapia simptomatică este indicată pentru ameliorarea efectelor secundare.
Dacă terapia GCS conform schemei de mai sus este ineficientă, în special în sindromul nefrotic sever, este prescrisă terapia cu puls (1000 mg de metilprednisolon se administrează intravenos de 3 zile la rând sau de 3 ori la două zile). În timpul și după terapia cu puls, pacienții continuă să ia aceeași doză orală de GCS ca înainte de procedură.
Dacă terapia hormonală este ineficientă sau boala este severă, se prescriu imunosupresoare citostatice.
Cele mai frecvent utilizate sunt azatioprina (imuran) și ciclofosfamida în doză zilnică de 100 până la 200 mg (1-3 mg/kg). La această doză, medicamentul este prescris timp de 2-2,5 luni, apoi se trece la o doză de întreținere de 30 - 100 mg/zi timp de mai multe luni și ani. Când se tratează cu citostatice, pot fi observate leucopenie, agranulocitoză, anemie, sindrom hemoragic, inclusiv cistita hemoragică și tulburări dispeptice. Este necesar să se monitorizeze testele de sânge (un complex hematologic complet, inclusiv numărarea trombocitelor) și analizele de urină la fiecare 5-7 zile.
Pentru a îmbunătăți terapia antiinflamatoare și imunosupresoare, se efectuează terapia combinată cu puls cu metilprednisolon și ciclofosfamidă (în prima zi, 1000 mg de metilprednisolon și ciclofosfamidă sunt administrate intravenos, în următoarele 2 zile, 1000 mg de metilprednisolon administrat intravenos ).
Pentru LES subacut și cronic se prescriu antiinflamatoare nesteroidiene: indometacin (100 - 150 mg/zi), voltaren (150 mg/zi), naproxen (750 mg/zi). Aceste medicamente sunt prescrise pentru o lungă perioadă de timp până când modificările inflamatorii ale articulațiilor scad și temperatura corpului se normalizează.
Medicamentele aminochinoline (Delagil - 0,25-0,5 g/zi, Plaquenil - 0,2-0,4 g/zi) sunt utilizate în tratamentul pacienților cu leziuni cutanate și nefrită lupică. Reacții adverse posibile sub formă de simptome dispeptice (scăderea apetitului, greață, vărsături), tinitus, tulburări de acomodare, cefalee.
Terapia complexă a pacienților cu LES include medicamente simptomatice: antibiotice cu spectru larg, medicamente antituberculoase (după cum este indicat), hormoni anabolizanți, metaboliți, diuretice, antihipertensive și sedative.
Dacă procesul lupus este foarte activ, se repetă sesiunile de hemosorpție și plasmafereză.
Când viscerita activă dispare, se utilizează kinetoterapie și masaj.
Tratamentul fazei inactive a LES. Pacienții cu LES sunt luați sub observație clinică de către medici reumatologi, care examinează pacientul de cel puțin 4 ori pe an. O dată pe an sunt examinați de un neurolog, otorinolaringolog, stomatolog și un oftalmolog - de 1-2 ori pe an.
În timpul fazei inactive a bolii, pacienții continuă să ia o doză de întreținere de GCS și delagil.
Conținutul articolului
Lupus eritematos sistemic- o boală autoimună sistemică care apare predominant la femeile tinere și se caracterizează printr-o evoluție progresivă.Etiologia și patogeneza lupusului eritematos sistemic
Etiologia bolii este necunoscută. În dezvoltarea sa se asumă rolul infecției virale, precum și al factorilor genetici, endocrini și metabolici. Anticorpii limfocitotoxici și anticorpii la ARN-ul dublu catenar, care sunt markeri ai infecției virale persistente, sunt detectați la pacienți și rudele acestora. Incluziunile asemănătoare virusului sunt detectate în endoteliul capilarelor țesuturilor deteriorate (rinichi, piele); Virusul a fost identificat pe modele experimentale.
Cauza genetică a LES este susținută de faptul prevalenței familiale, care o depășește semnificativ pe cea populațională, de prezența altor boli ale țesutului conjunctiv la rudele pacienților (artrita reumatoidă, sclerodermie sistemică), precum și de hipergamaglobulinemie, anticorpi antinucleari și o falsă. -reacție Wasserman pozitivă, cazuri de boală la gemeni identici. S-a stabilit o asociere între LES și transportul anumitor antigene HLA, precum și o legătură cu deficiența determinată genetic a enzimei N-acetiltransferazei, care metabolizează multe medicamente, și deficiența componentei complementului.
Predominanța femeilor tinere în rândul pacienților, dezvoltarea frecventă sau exacerbarea bolii după naștere sau avort, perturbarea metabolismului estrogenului la pacienții cu creșterea activității lor și creșterea cazurilor de LES în rândul pacienților cu sindrom Klinefelter fac evident că hormonii sexuali sunt implicați în patogeneza bolii. Printre factorii de mediu care influențează evoluția bolii, iradierea UV este importantă; pacienții indică adesea apariția eritemului pielii, febrei și artralgiilor după expunerea prelungită la soare, cu toate acestea, nu se observă o creștere a frecvenței LES în zonele cu insolație crescută. O boală similară cu LES poate fi cauzată de unele medicamente care modifică ADN-ul dublu catenar - hidralazina, procainamida.
Boala se bazează pe o scădere a toleranței imune la auto-antigeni, ducând la producerea necontrolată a multor anticorpi (autoanticorpi) la părțile constitutive ale celulelor organismului, în principal antigene nucleare. O scădere a toleranței imune apare din cauza unui defect (determinat genetic sau dezvoltat ca urmare a unei infecții virale) atât în sistemul T (scăderea activității supresoarelor T, scăderea producției de interleukină-2), cât și în sistem (activare policlonală). ). Anticorpii au atât un efect dăunător direct (de exemplu, asupra globulelor roșii, trombocitelor, celulelor T), cât și indirect prin formarea de complexe imune, a căror eliminare este afectată.
Cea mai studiată semnificație patogenetică a anticorpilor împotriva ADN-ului nativ și a complexelor imune circulante constând din ADN nativ, anticorpi împotriva acestuia și complement, care sunt depuse pe membranele bazale ale capilarelor glomerulilor rinichilor, pielea, în peretele vascular și au un efect dăunător, însoțit de o reacție inflamatorie. În procesul de inflamare și distrugere a țesutului conjunctiv, sunt eliberați noi anticorpi, ca răspuns la care se formează noi complexe imune etc. Astfel, LES este o boală tipică a complexului imun autoimună care se dezvoltă cu participarea diferiților factori externi și externi. mediul intern al corpului.
Modificări caracteristice ale țesutului conjunctiv cu creșterea numărului de fibroblaste și scleroză, afectare vasculară generalizată și patologie nucleară. In vase - capilare, arteriole si venule - se observa vasculita productiva, cu activitate ridicata a procesului - necroza fibrinoida a peretilor, uneori cu formarea de microanevrisme. Patologia nucleară se caracterizează prin deformarea nucleelor (cariopicnoză), dezintegrarea lor (cariorexis) cu acumularea de material nuclear sub formă de „corpi hematoxilin” - formațiuni rotunde, fără structură, care sunt un analog tisular al celulelor LE. Sinovia articulațiilor poate fi edematoasă și conține depozite de fibrinoide. Se observă modificări destul de specifice în timpul dezvoltării endocarditei Libman-Sachs, care se caracterizează prin impunerea de mase trombotice de-a lungul marginii supapei, precum și pe suprafața acesteia și în locurile în care endocardul valvular trece la endocardul parietal. Patognomonice pentru LES sunt modificări ale vaselor splinei cu dezvoltarea sclerozei perivasculare (concentrice) (fenomenul „piele de ceapă”).
Cele mai caracteristice modificări sunt detectate la nivelul rinichilor, unde se dezvoltă glomerulonefrita complexului imun. Se observă proliferarea celulelor glomerulare, modificări membranoase, implicarea tubulilor și a țesutului interstițial, precum și semne considerate specifice glomerulonefritei lupice: necroză fibrinoidă, cariorexie (resturi celulare în glomeruli), trombi hialini în lumenul capilarelor focale, îngroșarea membranelor bazale ale capilarelor glomerulare sub formă de „bucle de sârmă”. Un studiu imunomorfologic relevă fixarea imunoglobulinelor și a complementului pe membrana bazală a glomerulului. Microscopia electronică evidențiază depozite - incluziuni subendoteliale, intramembranoase și subepiteliale, asemănătoare virusului.
Clinica de lupus eritematos sistemic
LES apare predominant la femeile tinere (20-30 de ani), dar cazurile de boală nu sunt rare la adolescenți și persoanele în vârstă (peste 40-50 de ani). Dintre cei afectați, doar 10% sunt bărbați, dar boala este mai gravă la ei decât la femei. Factorii provocatori sunt adesea insolația, intoleranța la medicamente, stresul; pentru femei - naștere sau avort.Primele semne ale bolii sunt de obicei febră, stare de rău, dureri articulare, erupții cutanate și scădere în greutate. Mai rar, boala începe cu una sau alta viscerită, de exemplu, pleurezie, glomerulonefrită. Cele mai frecvente manifestări ale LES sunt durerile articulare și erupțiile cutanate (care pot fi limitate la tabloul clinic al bolii), cele mai severe sunt afectarea rinichilor și a sistemului nervos central.
Leziuni ale pielii
Cele mai tipice sunt erupțiile eritematoase pe față în zona arcadelor zigomatice și în spatele nasului („fluture”), care apar sub influența insolației. Adesea există capilarite - vasculite superficiale pe vârful degetelor - pe carne și în jurul patului unghial, pe palme și tălpi. Livedo reticularis este adesea observat pe extremități (la pacienții cu anticorpi antifosfolipidici), și mai rar, purpură. O treime dintre pacienți prezintă fotosensibilitate - apariția eritemului difuz pe față și zonele deschise ale corpului sub influența razelor UV, exacerbarea bolii după insolație. Caracterizată prin căderea crescută a părului, până la chelie focală sau completă, subțierea și fragilitatea părului, modificări trofice ale pielii și unghiilor. O variantă benignă a bolii este lupusul discoid, în care leziunile cutanate sunt adesea singurul semn, deși manifestările sistemice se pot dezvolta în timp. Erupția cutanată pe față are un aspect caracteristic - plăci eritematoase clar limitate, care ulterior suferă cicatrici și pigmentare.Caracteristic este eritemul pe membrana mucoasă a palatului dur, obraji, gingii, limbă sub formă de pete eritematoase cu limite ascuțite, afectarea marginii roșii a buzelor (cheilită).
Deteriorarea articulațiilor
Artralgia sau artrita sunt observate la 90% dintre pacienti. În cea mai mare parte, sunt afectate articulațiile mici ale mâinilor, încheieturilor și gleznelor, dar pot fi afectate și articulațiile mari. Durerea este adesea severă, dar extern articulațiile pot fi puțin modificate, deși sunt adesea umflate, iar deformarea se dezvoltă rar. Mialgia este adesea observată, iar uneori se dezvoltă miozită. Examenul cu raze X relevă osteoporoza epifizară, în principal a articulațiilor interfalangiene ale mâinilor. La 5-10% dintre pacienți se observă necroza aseptică a oaselor, în principal a capului femural și humeral. Necroza aseptică se bazează pe vasculită cu tromboză, ischemie și distrugere tisulară. Treptat, durerea în articulația afectată apare și crește, intensificându-se odată cu mișcarea, restricția mișcărilor în articulație crește și apare un mers ciudat de „răță”. Examenul cu raze X relevă aplatizarea capetelor oaselor femurale sau humerale și structura neuniformă a substanței spongioase. Mai târziu, capetele se deformează brusc.Leziuni ale membranelor seroase
Se observă la 80-90% dintre pacienți. Pleura și pericardul sunt în mod deosebit afectate, mai rar peritoneul. Implicarea pleurei în proces este un semn precoce al bolii. Pleurezia este de obicei bilaterală, recurentă, adesea uscată sau cu o cantitate mică de efuziune, care este bogată în fibrină. Durerea cu pleurezie este ascuțită, mai ales cu diafragmatita; Pe măsură ce se dezvoltă efuziunea, apar dificultăți de respirație și tuse. Pleurezia anterioară este indicată de aderențe pleurale, îngroșarea pleurei și diafragma înaltă la radiografiile toracice.Peritoneul este rar afectat, deși se pot dezvolta leziuni limitate - perihepatită și perisplenită, care se manifestă doar prin dureri ușoare în hipocondrul drept sau stâng.
Leziuni ale inimii și vaselor de sânge
Cu lupuscardită, toate membranele inimii sunt afectate. Mai des, se observă pericardită, care se manifestă prin durere în piept și dificultăți de respirație. La auscultatie - matitatea tonurilor; Frecarea pericardică se aude rar. Un ECG relevă o scădere a tensiunii undei, a amplitudinii sau o undă T negativă. Revărsatul este de obicei mic și poate fi detectat prin ecocardiografie. Miocardita lupică este însoțită de durere la nivelul inimii, tahicardie și dificultăți de respirație. Examenul evidențiază o creștere a dimensiunii inimii, tonalitatea sunetelor, suflu sistolic la vârf și tulburări de ritm. Miocardita este adesea combinată cu sindromul miopatic și este detectat un nivel ridicat de creatin fosfokinază.Cu endocardita Libman-Sachs, o manifestare caracteristică, deși rară, a LES, există un suflu sistolic aspru și o slăbire a primului sunet peste vârful inimii, o creștere a celui de-al doilea sunet peste artera pulmonară, uneori o inimă. se formează defect, de obicei insuficiență valvulară mitrală.
La 20-30% dintre pacienți, se observă sindromul Raynaud - o tulburare care se dezvoltă brusc în aportul de sânge la mâini și picioare, cu răceală și paloarea (cu o limită clară) a vârfurilor degetelor și parestezii ale pielii. Acest sindrom apare mai des la pacienții cu o evoluție cronică benignă a bolii. Livedo reticularis, tromboflebita recurentă și ulcerele cronice ale picioarelor sunt, de asemenea, caracteristice.
Leziuni pulmonare
Pneumonita lupică se caracterizează prin dezvoltarea leziunilor interstițiale fibrozante pulmonare și pleurale cu insuficiență respiratorie restrictivă. Razele X relevă intensificarea persistentă și deformarea modelului pulmonar, atelectazie în formă de disc (umbre în dungi situate paralel cu diafragma).Leziuni renale
Glomerulonefrita lupică este cea mai gravă viscerită din LES, care, împreună cu afectarea sistemului nervos central, determină prognosticul.În funcție de severitatea manifestărilor clinice, de curs și de prognostic, se disting următoarele variante de glomerulonefrită lupică:
1) progresivă rapid cu sindrom nefrotic, hipertensiune arterială și insuficiență renală progresivă, adesea complicată de sindromul de coagulare intravasculară diseminată;
2) activ cu sindrom nefrotic, care apare adesea cu hipertensiune arterială;
3) activ cu sindrom urinar pronunțat (proteinuria în această opțiune nu depășește 3,5 g/zi, eritrocituria și leucocituria sunt moderate);
4) nefrită latentă - proteinurie subclinică (până la 0,5 g pe zi) fără modificări ale sedimentului urinar și hipertensiune arterială; la acești pacienți, simptomele renale se retrag în fundal în tabloul clinic, principalele manifestări sunt sindromul articular, serozita, etc. Eritrocituria izolată și hematuria macroscopică sunt foarte rare.
Hipertensiunea arterială însoțește adesea afectarea severă a rinichilor; în același timp, glomerulonefrita de tip hipertensiv practic nu apare. Glomerulonefrita activă se caracterizează prin exacerbări și remisiuni periodice; în absența unui tratament adecvat, insuficiența renală se dezvoltă treptat.
Prognosticul este foarte sever pentru cerebrovasculita lupică, care este însoțită de reacții psihotice (care ar trebui diferențiate de psihozele cu steroizi), convulsii și convulsii epileptiforme. Uneori se dezvoltă polinevrita, mielita transversală cu tulburări pelvine, iar în cazuri severe,ta. Majoritatea pacienților au un sindrom astenovegetativ pronunțat: slăbiciune, oboseală, dispoziție depresivă.
În LES, poate exista o creștere a tuturor grupelor de ganglioni limfatici, uneori o mărire a splinei. Adesea există o mărire a ficatului (de obicei din cauza degenerării sale grase). Durerea abdominală poate fi cauzată de vasculita vaselor mezenterice și extrem de rar de infarctul splenic. Se poate dezvolta pancreatită acută și cronică (ca o manifestare a activității bolii sau o complicație a terapiei cu glucocorticoizi). Uneori există un sindrom hemoragic sever asociat cu trombocitopenie autoimună (sindrom Werlhoff) sau coagulare intravasculară diseminată.
LES se caracterizează prin leucopenie, adesea cu o schimbare a numărului de sânge la promielocite, mielocite în combinație cu limfopenie. Există o tendință spre eozinopenie. Anemia hipocromă este adesea detectată, mai rar - anemie hemolitică autoimună, trombocitopenie, a cărei severitate reflectă activitatea bolii. Se remarcă o creștere a VSH (de obicei nu foarte accentuată) și o creștere a nivelurilor de fibrinogen, a2- și y-globuline. Patognomonică pentru LES este detectarea celulelor LE - neutrofile mature, în citoplasma cărora se găsesc incluziuni rotunde sau ovale ale unei matrice nucleare omogene. Celulele LE se găsesc la 70% dintre pacienți. O mare importanță diagnostică este acordată detectării anticorpilor antinucleari - anticorpi la ADN, dezoxiribonucleoproteină și nuclee întregi. La unii pacienți, în ser sunt detectate anticoagulant lupus circulant (anticorpi antifosfolipidici) și o reacție Wasserman fals pozitivă.
În caz de afectare severă a rinichilor, există o scădere a titrului complementului și componentelor acestuia (C3, C4), nivelul de fibrinogen poate fi redus ca urmare a sindromului de coagulare intravasculară diseminată.
Cursul bolii poate fi acut, subacut sau cronic. În cursul acut, se dezvoltă brusc febră mare, poliartrită, pleurezie, pericardită, după câteva luni apar leziuni ale organelor, speranța de viață fără tratament nu depășește 1-2 ani. Această opțiune este rară în prezent. În cursul subacut, boala începe treptat, cu simptome generale, artralgie, iar ulterior se desfășoară în valuri, cu implicarea treptată a diferitelor organe și sisteme; un tablou polisindrom caracteristic se dezvoltă pe parcursul a 2-3 ani. Formele cronice sunt caracterizate printr-un curs recurent pe termen lung de poliartrita, leziuni cutanate și poliserozită. Patologia de organ, dacă este asociată, apare târziu, în anul 5-10 de boală. Sindromul Raynaud este caracteristic.
Ca variante separate ale cursului, se pot distinge următoarele: 1) LES cu caracteristici de sclerodermie și dermato(poli)miozită, hiperglobulinemie și hiperproteinemie; 2) varianta cu anticoagulant lupus circulant; 3) „măști” monoorganice ale LES. Prezența anticoagulantului lupus în sânge este combinată cu anumite manifestări clinice și biologice: 60% dintre pacienți dezvoltă tromboză venoasă și arterială, trombocitopenie și livedo reticularis. Femeile suferă de avorturi spontane, a căror cauză este tromboza vaselor placentare. Prezența unui anticoagulant lupus poate fi combinată cu hipertensiunea pulmonară (tromboembolism prelungit al ramurilor arterei pulmonare). La 40% dintre pacienți este detectată o reacție Wasserman fals pozitivă, la 75% este detectată o reacție Coombs pozitivă. Printre „măștile” monoorganice ale LES, măștile renale sunt mai frecvente. Posibilitatea apariției etiologiei lupusului trebuie întotdeauna avută în vedere atunci când o femeie tânără dezvoltă glomerulonefrită cu sindrom nefrotic. O anamneză colectată cu atenție și o examinare atentă a pacientului fac posibilă în astfel de cazuri identificarea anumitor simptome care nu au atras atenția anterior - dureri articulare, debutul bolii după sarcină sau expunere la soare, semne de pleurezie anterioară, leucopenie etc. Diagnosticul este confirmat prin identificarea celulelor LE sau a anticorpilor antinucleari. Uneori, dezvoltarea LES este precedată de mult de trombocitopenie autoimună, sindromul Werlhoff.
Diagnosticul și diagnosticul diferențial al lupusului eritematos sistemic
Cu o imagine cuprinzătoare a LES, diagnosticul este rareori dificil. În 90% din cazuri, în sânge se găsesc celule LE și (sau) factorul antinuclear (care poate fi observat în unele cazuri în artrita reumatoidă, sclerodermia sistemică, hepatita cronică activă) și anticorpi mai specifici la ADN-ul nativ.În practica clinică, criteriile de diagnostic elaborate de Asociația Americană de Reumatologie (1982) pot fi utile:
1) eritem fix pe fata, in zona malara, cu tendinta de a se extinde catre pliurile nazolabiale;
2) erupții cutanate discoide - plăci eritematoase proeminente deasupra pielii cu keratoză și dopuri foliculare, urmate de atrofie cutanată;
3) fotosensibilitate;
4) ulcere în gură și nas;
5) artrita neerozivă care afectează două sau mai multe articulații periferice;
6) pleurezie sau pericardită;
7) proteinurie persistentă mai mult de 0,5 g pe zi;
8) psihoze sau convulsii;
9) tulburări hematologice: anemie hemolitică, leucopenie, limfopenie sau trombocitopenie;
10) fenomen de celule lupus pozitive, anticorpi anti-ADN sau reacție Wasserman fals pozitivă;
11) creșterea titrului de anticorpi antinucleari.
Dacă sunt prezente oricare 4 criterii (inclusiv date anamnestice), diagnosticul de LES este destul de sigur.
Diagnosticul diferențial trebuie efectuat cu alte boli sistemice - periarterita nodosă, vasculită hemoragică, boală indusă de medicamente, hepatită cronică activă, artrită reumatoidă, mielom multiplu, amiloidoză primară și ereditară, endocardită infecțioasă subacută, tuberculoză, tumori. Când semnele sistemice sunt șterse, uneori boala trebuie diferențiată de nefrita cronică.
O atenție deosebită trebuie acordată la diagnosticarea LES cu date clinice și de laborator atipice - dezvoltarea bolii la bărbați, absența artralgiilor, refractaritatea febrei la doze medii-mari de steroizi (50-60 mg/zi prednisolon), absența celulelor LE. și anticorpi la ADN etc.
Periarterita nodosa apare predominant la barbati si apare cu polinevrita periferica, artralgii, crize abdominale, leucocitoza si uneori (la femei) astm bronsic si hipereozinofilie. Leziunile renale se caracterizează prin vasculită a vaselor renale cu dezvoltarea hipertensiunii arteriale persistente (adesea malignă) cu sindrom urinar moderat, adesea cu hematurie predominantă.
Vasculita hemoragică este însoțită de leziuni ale articulațiilor, pielii și febră. Erupțiile cutanate simetrice la nivelul picioarelor sunt caracteristice; glomerulonefrita, care este rară în LES, este adesea de natură hematurică, cu macrohematurie neobișnuită pentru LES.
Uneori este foarte dificil să diferențiezi LES de boala indusă de medicamente, precum și de hepatita cronică activă.
Un tablou clinic similar poate fi observat în artrita reumatoidă cu afectare renală, mai ales ținând cont de posibilitatea dezvoltării altor manifestări sistemice în această boală (limfadenopatie, afectarea inimii, plămânilor) și depistarea celulelor LE în unele cazuri. Poliartrita reumatoidă se caracterizează printr-o evoluție pe termen lung, cu dezvoltarea deformărilor persistente ale articulațiilor și atrofia mușchilor interosoși, deviația cubitală a mâinii, modificări radiologice pronunțate ale articulațiilor și titruri mari de factor reumatoid în ser (în LES, factorul reumatoid este adesea detectat, dar la titruri mici). Biopsia renală relevă amiloidoză în aproape jumătate din cazurile de nefropatie reumatoidă (și aproape toate cazurile de sindrom nefrotic), care practic nu se găsește în LES.
În unele cazuri, este necesar să se diferențieze boala de mielom, care este de obicei însoțit de dureri osoase, o creștere accentuată a VSH, anemie și proteinurie la femeile în vârstă. Diagnosticul poate fi clarificat folosind electroforeza (imunoelectroforeza) fracțiilor proteice din serul sanguin și urina, puncția sternului și examinarea cu raze X a oaselor.
Este necesar să se excludă posibilitatea bolilor infecțioase care necesită terapie antibiotică masivă, în primul rând endocardita infecțioasă subacută sau tuberculoza renală cu reacții paraspecifice. Endocardita infecțioasă subacută apare cu febră, leucopenie, anemie, VSH crescut și uneori glomerulonefrită. Glomerulonefrita este cel mai adesea hematurică (embolie focală), dar se poate dezvolta și sindromul nefrotic. Trebuie amintit că insuficiența aortică este rară în LES. În cazurile îndoielnice, sunt necesare hemoculturi și tratament de probă cu doze mari de antibiotice. De asemenea, este important să excludem tuberculoza (care se poate alătura LES după terapie masivă cu imunosupresoare) și tumorile, în special cancerul renal, care apare adesea cu reacții paraspecifice.
Lupusul eritematos sistemic este o boală gravă, cronică, de tip autoimună, moștenită și care afectează multe, inclusiv sisteme și organe vitale. Organele țintă sunt cel mai adesea inima, rinichii și plămânii, tulburări distructive în care nu permit pacientului să trăiască mai mult de 20-25 de ani. Lupusul eritematos este o boală incurabilă și, în absența unui regim corect de tratament, progresează rapid. Există foarte puține semne clinice tipice ale bolii, ceea ce complică foarte mult diagnosticul în timp util.
Lupus eritematos sistemic: definiția bolii
Lupusul eritematos sistemic (LES) este o boală autoimună care afectează multe sisteme și organe, în care sistemul de apărare al organismului atacă propriul țesut sănătos, cel mai adesea celulele țesutului conjunctiv. În mod normal, sistemul imunitar produce anticorpi - substanțe proteice care se leagă de antigenii patogeni ai virușilor și bacteriilor, neutralizându-le și eliminându-le din organism.
Lupusul se caracterizează prin prezența anticorpilor care acționează împotriva proteinelor proprii ale organismului, ceea ce duce în cele din urmă la procese inflamatorii la locul unei astfel de expuneri. Motivul acestui comportament al anticorpilor este momentan necunoscut. Teoriile existente vorbesc despre o mutație a genelor responsabile de funcționalitatea sistemului imunitar, care, într-un anumit set de circumstanțe (apariția factorilor de stimulare), începe să acționeze într-un mod similar.
Lupusul eritematos sistemic este unul dintre mai multe tipuri de patologii din această serie și este cea mai frecventă. Ce este cel mai frecvent afectat de LES?
- inima.
- Pielea externă.
- Plămânii.
- Vase de sânge.
- Ficat.
- Rinichi.
- Sistem nervos.
Evoluția bolii este imprevizibilă și practic incontrolabilă; se caracterizează prin perioade de exacerbare, alternând cu remisiuni. Boala apare de nouă ori mai des la femei, în special la vârsta fertilă, și la 15-35 de ani. În plus, a fost observată o incidență relativ mare a bolii la reprezentanții raselor non-caucaziene.
Până în prezent, nu există o terapie specifică pentru LES. Pentru a suprima și a controla simptomele, sunt utilizate pe scară largă regimurile imunosupresoare care utilizează ciclofosfamidă, corticosteroizi și alte imunosupresoare.
Lupusul eritematos sistemic este întotdeauna fatal și mai des din cauza modificărilor aterosclerotice profunde ale vaselor de sânge coronare.
- Supraviețuirea în termen de cinci ani de la apariția primelor semne clinice reprezintă 95% din numărul total de cazuri.
- 90% dintre pacienți primesc 10 ani
- 78% - 20 de ani de viață.
LES la copii apare de obicei între 3 și 15 ani. Mai mult, frecvența la fete este de patru ori mai mare. Simptomele tipice ale bolii în copilărie sunt o erupție roșie pe față, în formă de aripi de fluture, precum și fotosensibilitatea pielii.
Distribuția lupusului eritematos sistemic
LES este destul de bine studiat și supus cercetărilor statistice în SUA și țările europene. În țara noastră se acordă mult mai puțină atenție acestei boli, aparent datorită frecvenței scăzute de apariție sau subexaminării. Statisticile medicale rusești înregistrează nu mai mult de trei cazuri de lupus eritematos sistemic pe parcursul anului în toată țara.
În Statele Unite, boala reprezintă o medie de cinci cazuri la 100.000 de locuitori.În total, conform datelor din 2013, aproximativ 250.000 de americani aveau LES.
Incidența bolii variază foarte mult în funcție de rasă și etnie, cele mai mari rate raportate în rândul negrilor și hispanicilor.
În ceea ce privește distribuția geografică, cele mai mari rate de creștere a episoadelor de boală se înregistrează în:
- Italia;
- Spania;
- Martinica;
- Dintre populația afro-caraibiană a Marii Britanii.
În ciuda predispoziției bolii față de reprezentanții rasei negroide, LES practic nu este înregistrat în țările africane. Acest fenomen se explică prin faptul că în țările fierbinți nu există un mediu favorabil pentru dezvoltarea bolii, iar nivelul diagnosticului medical este insuficient.
Dependența de gen a LES este foarte pronunțată. Peste 90% din incidența totală a bolii apare la femeile aflate la vârsta fertilă.
Utilizarea terapiei hormonale exogene contribuie la manifestarea tabloului clinic al lupusului, ceea ce ne permite să judecăm rolul factorilor hormonali în patogeneza bolii. Această ipoteză este confirmată de dezvoltarea simptomelor LES la bărbații cu sindrom Klinefelter care au fost tratați cu terapie hormonală. Mai mult, simptomele lupusului în aceste cazuri au fost mult mai pronunțate.
Etiologia și patogeneza lupusului eritematos sistemic
Ipoteza principală pentru dezvoltarea lupusului eritematos sistemic este predispoziția genetică și apariția factorilor stimulatori în timpul vieții. Această interacțiune complexă poate explica diferitele manifestări clinice ale bolii la fiecare individ.
- LES are o rată de recurență destul de modestă în cadrul familiilor - doar 8% dintre pacienți au cel puțin o rudă de gradul I cu boala.
- Simptomele apar la 24% dintre gemenii identici și aproximativ 2% la gemeni.
- Dacă mama are semne ale bolii, atunci probabilitatea de recidivă la fiul ei va fi de 1:120, iar la fiica ei - 1:40.
Factorii genetici determină așa-numitul adevărat lupus eritematos sistemic. În plus, se distinge un curs fals al bolii datorită influenței anumitor medicamente, aceasta lupus eritematos indus de medicamente. Acest tip de tulburare este reversibil și apare din cauza expunerii la componente chimice ale medicamentelor din cauza utilizării pe termen lung a medicamentelor.
Tabloul clinic al lupusului eritematos indus de medicamente dispare imediat după întreruperea medicamentului care provoacă tulburările patologice. ȘI Există aproximativ 38 de medicamente cunoscute pentru a provoca simptome de lupus. Care sunt cele mai comune?
- Procainamidă.
- Izoniazidă.
- Hidralazina.
- Chinidină.
- Fenitoină.
Factorii potențiali de stimulare care influențează dezvoltarea lupusului eritematos sistemic includ o serie de afecțiuni.
- Activități profesionale sau casnice legate de cantități mari de praf de silicon.
- Fumat tutun
- Utilizarea de estrogeniîn regimurile terapeutice pentru femeile aflate în postmenopauză.
- Expunerea la lumină stimulează simptomele rapide la suprafața pielii. Radiația ultravioletă crește activitatea keratinocitelor, ceea ce duce nu numai la exprimarea excesivă a substanțelor pe suprafața celulelor epiteliale, ci afectează și secreția de citokine, care contribuie la creșterea producției de autoanticorpi.
- Unele anecdote de cercetare arată interacțiune nivelurile de vitamina Dși manifestarea simptomelor lupusului. Hipovitaminoza stimulează producerea de autoanticorpi la persoanele sănătoase și, de asemenea, duce la hiperactivitatea celulelor B și activitatea interferon-alfa la pacienții cu LES.
La nivel celular, caracteristicile patogenetice ale lupusului eritematos sunt atribuite tulburărilor de apoptoză - moartea celulară programată. Acesta este momentul în care celulele învechite sau deteriorate sunt eliminate cu grijă de către propriul corp, ceea ce este un proces fiziologic normal al vieții. Un rol semnificativ în funcționarea apoptozei fiziologice îl joacă anticorpii sistemului imunitar, care absorb, digeră și utilizează substanțe celulare inutile.
În LES, sistemul imunitar produce anticorpi programați să distrugă celulele sănătoase sau, mai precis, să distrugă formațiunile de proteine din nucleul lor celular.
În mod normal, sistemul imunitar este destul de sensibil la structurile celulare prezentatoare de antigen, care, ca semnal „prieten sau dușman”, fac posibilă distingerea între substanțele străine și celulele native. Agenții patogeni virali și bacterieni nu conțin structuri prezentatoare de antigen familiare cu anticorpii sistemului imunitar, ceea ce îl determină pe acesta din urmă să atace antigenul străin. Aceasta este baza imunității.
Tulburările genice în LES pot să nu se manifeste pentru o perioadă destul de lungă de timp. Dar poate apărea formarea de ADN anormal în structurile prezentatoare de antigen, ceea ce provoacă un atac asupra acestora de către propriile lor corpuri imunitare într-un anumit set de circumstanțe - sub influența virușilor, bacteriilor, radiațiilor ultraviolete și medicamentelor.
Tabloul clinic al dezvoltării bolii
Lupusul eritematos sistemic este una dintre numeroasele boli „marilor imitatori”. Acest nume sonor definește o patologie care prezintă simptome nespecifice care fac mult mai dificilă stabilirea unui diagnostic precis. Acest fenomen este asociat, în primul rând, cu un set foarte mare de semne clinice manifestate în diferite organe și sisteme, care în marea majoritate a cazurilor provoacă un diagnostic incorect.
Simptomele lupusului eritematos sistemic variază foarte mult și vin și trec imprevizibil. Mulți pacienți trăiesc cu LES de mulți ani înainte de a fi diagnosticați cu boala.
De ce se plâng cel mai adesea pacienții în stadiile incipiente ale bolii?
- Manifestarea febrei.
- stare generală de rău.
- Dureri în articulații și mușchi.
- Oboseală incontrolabilă.
Deoarece simptome similare sunt foarte frecvente printre multe alte boli, aceste semne nu fac parte din criteriile de diagnostic pentru LES.
Boala, deși cu frecvențe diferite, apare în continuare, indiferent de sex; semnele clinice diferă în funcție de sex.
Pentru tipul de boală feminină Un lucru este tipic.
- Mai multe recidive.
- Număr relativ scăzut de globule albe.
- Manifestare mai pronunțată a artritei.
- Tulburări psihologice pe fondul general al bolii.
Și pentru bărbați Mai des notează altceva.
- Fenomene convulsive.
- Patologii renale.
- Seroza organelor interne, cel mai adesea a plămânilor și a inimii.
- Tulburări epiteliale ale pielii.
- Neuropatie periferica.
Tulburări ale sistemelor corpului caracteristice lupusului eritematos sistemic
- Pielea și țesutul subcutanat
Aproximativ 70% dintre pacienții diagnosticați cu LES prezintă simptome dermatologice. Există trei categorii principale de leziuni ale pielii.
- Discoid lupus eritematos - este clasificat ca un curs cronic de LES, caracterizat prin prezența unor pete groase solzoase roșii pe suprafața pielii.
- Subacută este cauzată de o clinică similară, dar aici marginile petelor sunt mai clar definite, marcând granița dintre focarul patologic și țesuturile sănătoase.
- Acut se manifestă sub forma unei erupții cutanate, de obicei la nivelul pomeților, și seamănă cu aripile unui fluture. În plus, tabloul clinic este adăugat de semne comune pe suprafața pielii și mucoaselor externe, acestea sunt căderea părului, formațiuni ulcerative pe membranele mucoase ale gurii, cavități nazale și vagin.
- Aparatul musculo-scheletic
Cel mai frecvent simptom este durerea la nivelul articulațiilor, în principal la mână și încheietura mâinii. 90% dintre toți pacienții se plâng de această tulburare, care se manifestă cu intensitate variabilă fără niciun motiv aparent.
Spre deosebire de artrita reumatoidă, LES nu provoacă de obicei modificări serioase ale anatomiei articulațiilor. Doar 10% dintre pacienți prezintă vreo deformare semnificativă a elementelor articulare. Adevărat, acești oameni cad în zona roșie de pericol pentru dezvoltarea tuberculozei osteoarticulare. În plus, LES crește fragilitatea osoasă la femei, ceea ce poate duce la fracturi frecvente chiar și cu compresii minore.
- Sistemul sanguin
Aproximativ 50% dintre pacienții cu LES sunt anemici pe fondul nivelurilor scăzute de trombocite și leucocite în plasma sanguină, care se explică adesea prin efectele secundare ale tratamentului medicamentos.
În plus, în aproape toate cazurile, se remarcă prezența autoanticorpilor la fosfolipidele trombocitelor, ceea ce reduce funcționalitatea acestora din urmă.
- inima
Inima este una dintre cele mai comune ținte în LES. Pacienții notează:
- pericardită;
- miocardită;
- endocardită fibroasă. Endocardita în lupusul eritematos este caracterizată printr-o formă necontagioasă a cursului - endocardita Libman-Sachs, care afectează membrana internă care căptușește valvele mitrale și tricuspide.
Toți pacienții cu lupus eritematos prezintă modificări aterosclerotice în arterele coronare mari și medii, precum și în vene.
- Plămânii
Pacienții prezintă adesea pleurezie, acumulare de lichid în cavitatea pleurală, modificări distrofice ale celulelor epiteliale ale bronhiilor și bronhiolelor, patologii interstițiale cronice în parenchimul pulmonar, hipertensiune pulmonară, embolism, hemoragie pulmonară și sindromul țesutului pulmonar colaps.
- Rinichi
Testele de laborator ale urinei determină prezența sângelui și a proteinelor în el, care indică modificări patologice inițiale la nivelul rinichilor. Insuficiență renală acută sau cronică se dezvoltă atunci când procesele patologice sunt localizate în sistemul glomerular-tubular, care, de regulă, se termină în stadiul terminal la 5% dintre pacienți.
Studiile histologice confirmă glomerulonefrita membranoasă cu o anomalie „bucla de sârmă”, care rezultă din depunerea complexelor imune de-a lungul membranei bazale glomerulare.
- Complex psihoneurologic
Sindroamele neuropsihiatrice pot apărea într-un număr de cazuri de LES și includ tulburări de natură centrală și periferică. Medicina modernă identifică 19 sindroame neuropsihiatrice care însoțesc lupusul eritematos sistemic. Este demn de remarcat faptul că diagnosticul unor astfel de simptome în prezența LES este unul dintre cele mai complexe procese, deoarece include un număr foarte mare de modele diferite de semne clinice care pot fi confundate din greșeală cu simptomele clinice însoțitoare în boli infecțioase sau accident vascular cerebral. .
Cel mai frecvent simptom al acestui complex în LES este durerea de cap. În plus, există și alte manifestări neuropsihiatrice comune.
- Disfuncție cognitivă.
- Boli cerebrale.
- Convulsii de tip epileptic.
- Polineuropatia.
- Tulburare de anxietate.
- Psihoze de diverse origini.
Mult mai puțin frecvente sindromul hipertensiunii intracraniene, cauzată de creșterea presiunii intracraniene, edem papilar și cefalee pe fondul general al absenței leziunilor în ventriculii cerebrali și a unui tablou chimic și hematologic normal al compoziției lichidului cefalorahidian.
În cazuri izolate, pacienții pot prezenta delir, sindrom Guillain-Barré, meningită aseptică, neuropatie autonomă, sindroame demielinizante, mononeuropatie, tulburări motorii, miastenia gravis, mielopatie, neuropatie craniană și plexopatie.
- Sistem reproductiv
LES provoacă un risc crescut de moarte fetală în uter și avorturi spontane. Rata generală a nașterilor vii este estimată a fi mai mare de 72% la femeile cu lupus, simptomele LES începând să se manifeste în timpul sarcinii.
Lupusul neonatal la un copil, născut dintr-o mamă cu LES, se prezintă cel mai adesea cu o erupție cutanată asemănătoare unui tip cronic, discoid al bolii cu posibile tulburări sistemice, cum ar fi blocarea inimii, mărirea ficatului și a splinei.
Metode moderne de diagnosticare a bolii
Diagnosticul de lupus eritematos sistemic ar trebui să se bazeze pe o combinație de istoric detaliat, examen clinic și rezultate de laborator. Familiarizarea cu cea mai completă imagine a evoluției bolii la un individ permite medicilor să determine organele țintă care suportă cea mai mare parte a bolii.
În 2012, un grup al Comunității Internaționale a Cercetătorilor în Lupus Eritematos a revizuit principalele criterii de diagnosticare care permit să suspecteze simptomele LES la un pacient. Prezența a patru din unsprezece criterii arată o sensibilitate de 85%, iar prezența a cel puțin unui criteriu clinic și imunologic este necesară. Trebuie reținut că fiecare simptom are sensibilitate și specificitate variabile.
Mai jos sunt principalele criterii de diagnostic pentru lupusul eritematos utilizate de specialiștii din întreaga lume.
- Fenomene inflamatorii de căptușeală gravă a organelor interne, cel mai adesea pleura și pericardul.
- Formațiuni ulcerativeîn cavitatea bucală, rinofaringe, de regulă, nedureros.
- Artrită două sau mai multe articulații periferice cu sau fără deformare anatomică.
- Fotosensibilitate- reactii atipice ale pielii la radiatiile ultraviolete.
- Patologii ale sistemului sanguin- leucopenie, limfopenie, trombocitopenie, anemie hemolitică.
- Tulburări funcționale ale rinichilor- proteinurie, prezența gipsurilor, a globulelor roșii și a hemoglobinei în urină.
- Prezența unui titru ridicat (mai mult de 1:160) de anticorpi antinucleari. Acest studiu este efectuat în absența terapiei medicamentoase.
- Fenomene imunologice. Prezența anticorpilor antifosfolipidici - imunoglobulina G anticardiolipină sau imunoglobulina M sau anticoagulant lupus
- Tulburări neurologice - convulsii sau psihoze cu excluderea altor patologii.
- Plată sau în relief eritem pe obraji și pe dorsul nasului.
- Erupție cutanată discoidă- leziuni eritematoase cheratinizante la nivelul pielii cu formare parțială de țesut cicatricial.
În plus, complexul de teste de diagnosticare include un set de metode suplimentare de laborator care pot fi foarte utile dacă se suspectează LES.
- Test de sânge general cu diferențierea indicatorilor.
- Viteza de sedimentare a eritrocitelor.
- Nivel de complement.
- Test hepatic.
- Conținutul de proteine legate și libere în serul sanguin.
Radiografie este, de asemenea, o metodă suplimentară și nu este niciodată folosită ca un instrument unic în diagnosticul lupusului eritematos. Cele mai frecvent efectuate radiografii patologice evidențiază osteopenie periarticulară și leziuni distructive ale țesuturilor moi fără eroziune.
Raze X și tomografie computerizată Pieptul este efectuat pentru a monitoriza leziunile interstițiale ale țesutului pulmonar, modificările uscate atipice ale bronhiilor și bronhiolelor de tip necontagios, precum și embolie pulmonară, hemoragii în lumenele alveolelor.
Ecocardiografie utilizat pentru a evalua evoluția pericarditei de efuziune, a hipertensiunii pulmonare sau a endocarditei verrucoase (Libman-Sachs), care este un simptom destul de comun al lupusului eritematos sistemic.
Imagistica prin rezonanță magnetică () și angiografia prin rezonanță magnetică (MRA) a creierului adesea folosit pentru evaluarea stării cerebrale în LES. Rezultatele cercetării arată clar manifestări de vasculită și accident vascular cerebral, deși acești indicatori sunt nespecifici și pot fi absenți la 42% dintre pacienții cu lupus eritematos.
Puncție articulară poate fi efectuat dacă se suspectează LES. Artrocenteza este efectuată pentru a obține lichid articular cu studiul său suplimentar pentru concentrația de neutrofile polimorfonucleare. Raportul lor procentual pentru fenomenele inflamatorii ale elementelor articulare este de aproximativ 25%, pentru cele neinflamatorii - aproximativ 50%. În plus, etiologia neinflamatoare arată o vâscozitate ridicată a fluidului articular și o culoare specifică de pai.
Punctie lombara poate fi efectuată pentru a exclude infecția cu simptome de febră și semne neurologice. Lichidul cefalorahidian cu niveluri crescute de proteine și niveluri scăzute de glucoză este o descoperire comună în LES.
Biopsie de rinichi recomandat în toate cazurile de lupus eritematos sistemic activ, netratat anterior, cu condiția să nu existe contraindicații. Biopsia renală este utilizată pentru a confirma modificări patologice în țesuturile renale, precum și pentru a prescrie un tratament terapeutic. Un alt avantaj al biopsiei renale este diferențierea lupusului de tromboza venoasă renală, care are o complicație similară sub formă de sindrom antifosfolipidic.
Pentru ce semne este indicată o biopsie renală?
- Creșterea nivelului de creatinineîn serul sanguin în absența dovezilor convingătoare ale prezenței altor boli, cum ar fi sepsisul sau hipovolemia, sau din cauza consumului de medicamente.
- proteinurie generală mai mult de 1,0 g pe zi.
- Proteinurie totală zilnică 0,5 g sau mai mult în combinație cu hematourie și prezența gipsului. Este necesară confirmarea prin cel puțin două studii într-o perioadă scurtă de timp, cu excluderea cauzelor alternative.
Biopsie de piele poate ajuta la diagnosticarea LES în prezența erupțiilor cutanate atipice la pacienți. Erupția cutanată lupusă demonstrează adesea un infiltrat inflamator la joncțiunea dermoepidermică și vacuole anormale în celulele columnare bazale. Leziunile discoide contribuie la leziuni cutanate mai severe, cum ar fi hiperkeratoza, incluziunile foliculare, edemul și infiltrarea celulelor mononucleolare la joncțiunea dermoepidermică.
Tratamentul lupusului eritematos și prognostic
Tratamentul lupusului eritematos sistemic presupune prevenirea exacerbărilor clinice și reducerea duratei acestora atunci când apar.
Nu există un singur specialist în tratamentul lupusului eritematos - pacientul este monitorizat de un întreg regiment de medici care corectează evoluția bolii în conformitate cu un singur istoric medical.
Regimul terapeutic este strict individual și strict legat de studiile clinice și de laborator. Baza terapiei este un număr de grupuri de medicamente.
- Glucocorticosteroizi.
- Imunosupresoare citostatice.
- Purificarea plasmei sanguine.
- Medicamente antiinflamatoare nesteroidiene.
- Tratament simptomatic.
- Medicamente anti-malarie.
După cum sa menționat deja, prognosticul pentru LES este întotdeauna nefavorabil. În funcție de evoluția bolii și de terapia utilizată, speranța medie de viață după diagnosticare este de aproximativ 15 ani. Moartea apare din cauza defectării sistemelor vitale - rinichi, sistemul nervos central, sau în cazul infecțiilor intercurente.1 estimări, medie: 1,00
din 5)
