Системная красная волчанка (СКВ) – причины, патогенез, симптомы, диагностика и лечение. Системная красная волчанка

Системная красная волчанка (Lupus erythematosus, СКВ) – заболевание из группы системных заболеваний соединительной ткани (СЗСТ), развивающееся на основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, что приводит к образованию множества АТ к собственным клеткам и их компонентам и возникновению иммунокомплексного воспаления, следствием чего является поражение многих органов и систем.

Эпидемиология : распространенность 50-150 на 100 тыс., женщины болеют в 10 раз чаще (эстрогены способствуют развитию заболевания), возрастной пик 15-40 лет.

Этиология СКВ достоверна неизвестна, предполагают следующие этиологические факторы:

а) хроническая вирусная инфекция (Эпштейна-Барр, цитомегаловирус, эпидемический паротит, вирус Коксаки, ВГВ, ВГС и др.)

б) генетическая предрасположенность (СКВ часто ассоциирована с HLA A11, B8, В35, DR2, DR3)

Провоцирующие факторы для развития СКВ : инсоляция, санаторно-курортное лечение, переохлаждение, психические и физические травмы, беременность и роды.

Патогенез СКВ:

Иммунные нарушения (дефицит Т-супрессорной функции лимфоцитов, генетические и/или приобретенные дефекты системы комплемента, отсутствие рецепторов, связывающих аутоантитела и не дающих им оседать на эндотелии сосудов) ® продукция большого количества аутоантител (антинуклеарных, к ДНК, микросомам, лизосомам, митохондриям, форменным элементам крови и др.) ® образование иммунных комплексов, активация системы комплемента ® отложение иммунных комплексов в различных органах ® иммунокомплексное воспаление с повреждением внутренних органов.

Отдельно выделяют также лекарственноиндуцированную (медикаментозную) волчанку, которая в отличие от классической СКВ отличается редким поражением почек, отсутствием повышения титра АТ к ДНК, возможным полным излечением при отмене препарата. Медикаментозную волчанку чаще вызывают: гипотензивные (гидралазин, метилдопа), антиаритмические (некардиоселективные бета-адреноблокаторы), противосудорожные (дифенин), тиреостатики (мерказолил), АБ (пенициллины, тетрациклины, сульфаниламиды) и др. ЛС.

Классификация СКВ:

а) по характеру течения :

1) острое – внезапное начало болезни, высокая температура тела, острый полиартрит с резкой болью в суставах, выраженные кожные изменения, тяжелые полисерозиты, поражение почек, быстрая прогрессия.

2) подострое – постепенное развитие болезни, нормальная или субфебрильная температура тела, умеренный суставной синдром, минимальные кожные изменения, длительные ремиссии

3) хроническое – удовлетворительное общее состояние в течение долгого времени, чаще моносиндромное поражение суставов или кожи, медленная прогрессия процесса с постепенным поражением других органов и систем

б) по степени активности процесса :

1) активная фаза: высокая (III) степень, умеренная (II) степень, минимальная (I) степень

2) неактивная фаза (фаза ремиссии)

в) в зависимости от локализации поражения : поражение кожи, суставов, серозных оболочек, сердца, легких, почек, нервной системы

Клинические проявления СКВ:

1) лихорадка – может быть фебрильной, субфебрильной, перемежающейся без ознобов и проливных потов; характерен максимальный подъём температуры утром (связан с ритмом надпочечников)

2) снижение массы тела, общая слабость

3) генерализованная лимфаденопатия

4) кожные изменения и поражения слизистых – разнообразны, наиболее характерными являются следующие:

Волчаночная бабочка - эритема на щеках и переносице, отечные эритематозные пятна с четкими границами на шее, груди, в области локтевых, коленных, голеностопных суставов; при хроническом течении СКВ характерна инфильтрация, гиперкератоз, шелушение, рубцовая атрофия кожи в области эритематозных очагов

Кольцевидные высыпания с телеангиэктазиями и депигментацией в центре на лице, шее, груди, конечностях

Яркая эритема всех открытых участков тела (из-за фотосенсибилизации)

Красные отечные пятна с телеангиэктазиями, атрофией кожи в области подушечек пальцев, на ладонях и подошвах (волчаночные капилляриты)

Трофические нарушения: выпадение волос (аллопеция), сухость кожи, ломкость, хрупкость ногтей

Афтозный или язвенно-некротический стоматит, энантема слизистой полости рта (участки эритемы с геморрагиями и эрозиями)

Люпус-хейлит (выраженное покраснение губ с сероватыми чешуйками, эрозиями, корочками с последующим развитием очагов атрофии на красной кайме губ)

5) мышечный синдром по типу милагий или полимиозитов

6) вазоспастический синдром Рейно

7) суставной синдром – неэрозивный недеформирующий симметричный артрит с поражением практически любых суставов (интенсивные и длительные боли, выраженная утренняя скованность пораженных суставов, сгибательные контрактуры пальцев рук из-за тендинитов и тендовагинитов)

8) висцериты:

Люпус-нефрит (с малым мочевым синдромом, с выраженным мочевым синдромом, с нефротическим синдромом)

Поражение сердечно-сосудистой системы: перикардит (обычно сухой, иногда экссудативный), миокардит, бородавчатый эндокардит Лимбмана-Сакса с формированием недостаточности митрального или (реже) аортального клапанов, кардиосклероз, поражение артерий среднего и мелкого калибров (с возможным развитием инфарктов внутренних органов)

Поражение нервной системы: головные боли, психозы, судорожный синдром, нарушение функции черепно-мозговых нервов, нарушения мозгового кровообращения

Легочно-плевральный синдром: сухой или экссудативный плеврит, чаще двусторонние; волчаночный пневмонит (клинически проявляется как пневмония), синдром легочной гипертензии

Абдоминальный синдром: эрозии слизистой пищевода, желудка, ДПК, абдоминальный криз (сильные боли в животе, преимущественно вокруг пупка, ригидность мышц брюшного пресса из-за поражения сосудов брыжейки), волчаночный гепатит (гепатомегалия, желтуха различной выраженности, повышение в крови аминотрансфераз)

Прогностически неблагоприятные признаки СКВ : начало заболевания в 14 -24 года; наличие люпус-нефрита, особенно с нефротическим синдромом, в начале болезни; наличие АГ в дебюте заболевания; наличие «злого» синдрома Рейно в дебюте заболевания; неадекватная терапия.

Диагностика СКВ:

1. Лабораторные данные:

а) ОАК: значительное повышение СОЭ, лейколимфопения со сдвигом влево, гипохромная анемия, тромбоцитопения, LE-клетки – зрелые нейтрофилы, фагоцитировавшие ядра своих разрушенных собратьев, при этом собственное ядро лейкоцита оттеснено на периферию (диагностически значимо обнаружение 10 и более волчаночных клеток на 1000 лейкоцитов)

б) ОАМ: протеинурия, цилиндрурия, микрогематурия при люпус-нефрите

в) БАК: гиперпротеинемия и диспротеинемия (из-за гипергаммаглобулинемии за счет антинуклеарных и др. АТ), биохимические признаки воспаления (повышение сиаловых кислот, фибрина, серомукоида, гаптоглобина, СРБ)

г) иммунограмма крови: антитела к ДНК, антинуклеарный фактор (IgG, направленный против ядер клеток больного), АТ к фосфолипидам, снижение общей гемолитической активности комплемента менее 40 ЕВ по 50% гемолизу (коррелирует с активностью люпус-нефрита), изменение количества и функциональной активности Т-лимфоцитов (особенно Т-супрессоров), гиперфункция В-лимфоцитов

д) серологическое исследование крови – часто положительная реакция Вассермана

2. Инструментальная диагностика : биопсия почек, кожи, л.у., синовиальных оболочек для морфологической верификации диагноза и др. исследования в зависимости от пораженных органов.

Диагностические критерии СКВ Американской ревматологической ассоциации (АРА,1982):

1) эритема на щеках и скулах

2) дискоидные высыпания в виде эритематозно приподнятых пятен с прилегающими чешуйками, фолликулярными пробками с развитием со временем атрофических рубцов

3) фотосенсибилизация (яркая эритема открытых участков тела из-за необычной реакции на солнечный свет)

4) изъязвления в полости рта

5) неэрозивный артрит

6) серозит (плеврит или перикардит)

7) неврологические нарушения (судороги или психозы)

8) почечные нарушения (протеинурия > 0,5 г/сут. и/или цилиндрурия и/или микрогематурия)

9) гемолитическая анемия с ретикулоцитозом или лейкопения (< 4000 в 1 мкл) или лимфопения (< 1500 клеток в 1 мкл) или тромбоцитопения (< 100.000 в 1 мкл) при двух и более обследованиях

10) иммунологические нарушения (наличие LE-клеток или повышенные титры АТ к нативной ДНК или антитела к АГ Смита (Sm Ат) или ложноположительная реакция)

11) наличие повышенных титров антинуклеарных антител (при отсутствии приема ЛС, способных индуцировать волчаночноподобный синдром)

Диагноз СКВ достоверный при наличии 4 и более критериев, вероятный при наличии 2-3 критериев и предположительный при наличии 1 критерия.

Лечение СКВ:

1. В настоящее время СКВ неизлечима, терапия СКВ дложна быть своевременной, комплексной, длительной, этапной. Основные задачи лечения: 1) купирование обострений волчаночного процесса 2) изменение характера течения болезни в сторону хронизации 3) достижение клинико-лабораторной стабилизации состояния больного 4) сохранение и восстановление трудоспособности 5) профилактика осложнений как самого заболевания, так и проводимой гормонально-цитостатической терапии

2. Режим : избегать инсоляции и переохлаждения, ограничить физическую и психическую нагрузку (рациональное трудоустройство), диета : ограничение углеводов (наиболее алергенная пища), увеличение потребления щелочных продуктов (молочно-растительной пищи) и ненасыщенных жирных кислот (особенно эйкозапентановой)

3. Патогенетическая терапия:

а) ГКС : метилпреднизолон 1 мг/кг/сут внутрь с постепенным снижением дозы до поддерживающей пожизненно

По показаниям (прогрессирующий люпус-нефрит, нейролюпус, высокая иммунологическая активность болезни) – пульс-терапия: быстрое в течение 30-60 мин в/в введение больших доз ГКС (не менее 1000 мг метилпреднизолона) 1 раз в день на протяжении 3 суток

Варианты пульс-терапии : классический по 1000 мг 3 дня, малая пульс-терапия – по 250-500 мг 3 дня, пульс-терапия в высоких дозах - по 2000 мг 3 дня

Побочные эффекты пульс-терапии: частые (гиперемия лица, транзиторное повышение АД, транзиторная гипергликемия, миалгия, атралгия), редкие (аритмии на фоне электролитных нарушений – нельзя одновременно применять фуросемид!, некупируемая икота, анафилактические реакции, диссеминация инфекции, неврологические расстройства)

б) иммунодепрессанты – применяют при люпус-нефропатии, особенно при быстропрогрессирующем нефрите; при высокой иммунологической активности болезни и неэффективности ранее проводимой терапии при возможной обратимости патологических изменений (азатиоприн таб. по 50 мг 1,5-2 мг/кг/сутки внутрь, циклофосфан 200 мг через день или 400 мг 2 раза в неделю или 800-100 мг 1 раз в неделю в/в струйно или капельно)

Противопоказания к назначению иммунодепрессантов - относительные : далеко зашедшая стадия болезни; выраженные нарушения функции почек и печени; выраженная гемоцитопения периферического характера; наличие локализованного очага хронической инфекции; отсутствие возможности тщательного регулярного контроля за больным; абсолютные : период беременности; наличие активной сопутствующей инфекции

в) сочетанная пульс-терапия - 3 дня 1000 мг метилпреднизолона, во 2-ой день в другой капельнице 1000 мг циклофосфана, затем 3 дня ГКС перорально.

г) НПВС при суставном или мышечном синдроме

д) аминохинолиновые препараты – оказывают иммуносупрессирующее действие (гидроксихлоропвин (делагил 250 мг, плаквенил 200 мг) 1 таблетка после ужина, особенно при кожных поражениях

е) гепарин-курантиловая схема – показана при поражении почек, нейролюпусе: по 5 000 ЕД гепарина 4 раза в день п/к под контролем АЧТВ перед каждым введением гепарина с постепенным уменьшением дозы в течение 20 дней до полной отмены (можно удлинять время свёртывания крови до 15-20 мин) + курантил (дипиридамол) 150-300 мг/сутки внутрь 6-8 недель. Схема повторяется 2-4 раза в год.

4. Симптоматическая терапия в зависимости от поражения внутренних органов.

NB! При СКВ противопоказано физиотерапевтическое и санаторно-курортное лечение!!!

5. Экстракорпоральная детоксикация – показана при диссеминированных кожных высыпаниях, поливалентной аллергии, необходимости снижения доз ГКС при развитии осложнений, резистентности к предшествующей терапии, высокой активности процесса (гемосорбция, плазмосорбция, иммуносорбция, криоплазмаферез).

Перспективы лечения : антиидиопатические моноклональные АТ, анти-Т-хелперы-АТ, рекомбинантные альфа- и гамма-ИФН в течение 3 недель, затем 2 раза/неделю 2 месяца, в/в иммуноглобулины, FK 506 (такролимус), также изучаются антитуморнекротический фактор, анти ICAM (моноклональные АТ к внутриклеточным молекулам I), антагонисты рецепторов цитокинов, использование стволовых клеток и др.

Прогноз СКВ : выживаемость через 10 лет после постановки диагноза – 80%, через 20 лет – 60%, основные причины летального исхода – нейролюпус, интеркуррентные инфекции, атеросклеротическое поражение сосудов.

(системная красная волчанка) - системное заболевание соединительной ткани, которое развивается на основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящего к образованию антител к собственным клеткам и их компонентам и возникновению иммунокомплексного воспаления, следствием которого являются поражение многих органов и систем.

Этиология заболевания неизвестна.

Предполагается этиологическая роль следующих факторов: 1. Хроническая вирусная инфекция 2. Генетический фактор.

Клиника (симптомы) системной красной волчанки

Заболевают преимущественно женщины, чаще всего в возрасте 14-40 лет.
Начальные проявления. Слабость , похудание, повышение температуры тела.
Общие симптомы: утомляемость , слабость , лихорадка, отсутствие аппетита, снижение массы тела, тошнота
Симптомы со стороны опорно-двигательного аппарата: ар- тралгия, миалгия; неэрозивный полиартрит; деформация суставов кистей рук; миопатия, миозит; асептический некроз кости.
Кожные проявления: «бабочка»; дискоидная волчанка; фотосенсибилизация; язвочки в полости рта; кожные высыпания - макулопапулезные, уртикарные, буллезные, подострая кожная волчанка; алопеция; васкулит ; панникулит.

Рис

Гематологические проявления: анемия (вторичная); гемолитическая анемия; лейкопения (менее 4х105 л); лимфопения (менее 1,5х109 л); тромбоцитопения (менее 100х109 л); циркулирующий антикоагулянт; спленомегалия; лимфаденопатия.
Неврологические проявления: синдром органического поражения мозга; психозы; судорожные припадки; периферическая нейропатия; другие проявления со стороны ЦНС.
Кардиальные проявления: перикардит; миокардит; эндокардит Либмана-Сакса.

Клиническая классификация

Характер течения болезни		Острое, подострое, хроническое Рецидивирующий полиартрит Синдром дискоидной волчанки Синдром Рейно Синдром Верльгофа Синдром Шегрена Антифосфолипидный синдром
Степень активности		Отсутствует (0)
процесса		Минимальная (I) Умеренная (II) Высокая (III)
		Симптом «мотылька»
		Капилляриты Экссудативная эритема, пурпура
		Дискоидная волчанка
		Ретикулярное ливедо и др.
	суставов	Артралгии
		Полиартрит (острый, подострый, хронический)
	серозных	Плеврит, перикардит (выпотной, сухой,
	оболочек	адгезивный), перигепатит, периспленит, по
		лисерозит
		Миокардит, эндокардит, недостаточность
		митрального клапана, миокардиофиброз,
		миокардиодистрофия
		Острый, хронический пневмонит
		Пневмосклероз
		Люпус-нефрит нефротического или смешан
		ного типа, пиелонефритический синдром,
		мочевой синдром
		Менингоэнцефалополирадикулоневрит, по
		линеврит, инсульты и инфаркт мозга, васкулит сосудов головного мозга

Пульмональные проявления: плеврит; выпот в плевральную полость; люпус-пневмония; интерстициальный фиброз; легочная гипертензия; геморрагии.
Почечные проявления: протеинурия (более 500 мг в сутки); тени эритроцитов (и других клеток); нефротический синдром; почечная недостаточность.
Желудочно-кишечные проявления: неспецифические симптомы (потеря аппетита, тошнота, поносы, нерезкие боли); васкулит с гастроинтестинальным кровотечением или перфорацией; асцит; повышение активности сывороточных печеночных ферментов.
Тромбозы: венозные; артериальные.
Глазная патология: васкулит сетчатки; конъюнктивит, эписклерит; сухой синдром.

Клинические варианты. В.А. Насонова выделяет варианты течения СКВ (острое, подострое, хроническое) по началу заболевания и дальнейшему прогрессированию.
При остром течении начало болезни внезапное, температура тела высокая, характерны острый полиартрит с резкой болью в суставах, выраженные кожные изменения, тяжелые полисерозиты, поражение почек, нервной системы, трофические нарушения, похудание, резкое увеличение СОЭ, панцитопения, большое количество LE-клеток в крови, высокие титры антинуклеарного фактора. Длительность заболевания 1-2 года.

Подострое течение характеризуется постепенным развитием, суставным синдромом, нормальной или субфебрильной температурой тела, кожными изменениями. Активность процесса в течение значительного времени минимальная, ремиссии продолжительны (до полугода). Однако постепенно процесс генерализуется, развивается множественное поражение органов и систем.

Хроническое течение проявляется моно- или малосиндромно- стью в течение многих лет. Общее состояние долго остается удовлетворительным. На ранних этапах наблюдаются кожные изменения, суставный синдром. Процесс медленно прогрессирует, и в дальнейшем поражаются многие органы и системы.

Медикаментозное лечение системной красной волчанки

Глюкокортикоиды: высокие дозы преднизолона (1-1,5 мг/ кг/сут) до снижения активности, затем - поддерживающие дозы; пульс-терапия метилпреднизолоном (1000 мг/ сут 1 раз в день 3 дня) - при высокой активности процесса (активный люпус-нефрит, генерализованный васкулит, другие органные поражения), с последующим приемом высоких доз преднизолона (1мг/кг в сут). Иммуносупрессоры (при высокой активности процесса, в сочетании с преднизолоном): циклофосфан (50-100 мг в сутки в течение 10 недель, затем поддерживающие дозы - 25-50 мг/сутки); метотрексат 10-15 мг/неделю (4-6 недель); азатиоприн 50-200 мг/сутки не менее 10 недель. Аминохинолоновые препараты (при низкой активности процесса в сочетании с глюкокортикоидами): Делагил 0,5 г/сутки; Плаквенил 0,4 г/сутки.

НПВП (при бурситах, артритах, полимиалгиях): диклофенак натрия 150 мг/сутки; индометацин 150 мг/сутки. Антиагреганты и антикоагулянты: гепарин 5000-10000 ЕД 4 раза в сутки (при васкулитах, ДВС-синдроме); дипиридамол 75-210 мг в сутки; пентоксифиллин 100-200 мг 3 раза в сутки.

Системная красная волчанка (СКВ) относится к группе системных заболевания соединительной ткани.

В основе ее лежит хроническое аутоиммунное воспаление соединительной ткани и сосудов, характеризующееся неуклонно прогрес­сирующим течением с вовлечением в процесс многих внутренних ор­ганов и систем. Заболевание встречается преимущественно у женщин молодого и среднего возраста.

Этиология.

Многочисленные научные исследования, проведен­ные в последние годы, позволили получить ряд достоверных данных, свидетельствующих о вирусной природе заболевания. В пользу хро­нической персистирующей вирусной инфекции свидетельствует вы­явление электронно-микроскопическим методом в цитоплазме эндотелиальных клеток различных тканей (синовиальной оболочки, кожи) больных СКВ циркулирующих антител к вирусам кори, краснухи, парагриппа , у некоторых больных повышается активность латентного вируса Эпштейна-Барр. В эксперименте на новозеландских мышах обнаружены онкорнавирусы типа С.

Подтверждением вирусной эти­ологии СКВ является обнаружение антител к нативной ДНК и двуспиральной РНК — маркерам вирусной инфекции, лимфоцитотоксических антител. Однако для подтверждения вирусной теории СКВ необходимо выделение вируса обычными вирусологическими методами исследования, что пока сделать не удается.

Диагностика СКВ

особенно на начальных этапах заболевания, нередко бывает затруднительной и требует проведения широкого спектра лабораторных и инструментальных исследований, а в части случаев - динамического наблюдения за пациентами, включая мониторирование лабораторных показателей.

Для диагностики СКВ широко используются критерии:

1. Скуловая сыпь . Фиксированная эритема (плоская или возвышающаяся над поверхностью кожи) над скулами, имеющая тенденцию к распространению на носогубные складки).

2. Дискоидная сыпь . Возвышающиеся эритематозные очаги с плотно прилежащими кератозными чешуйками и фолликулярными пробками, которые могут быть представлены на любых участках кожи. Со временем в этих очагах может развиваться атрофическое рубцевание.

3. Фотосенсибилизация . Кожная сыпь как результат патологической реакции кожи на солнечные лучи. Констатация пациентом (анамнестически) или врачом.

4. Язвы слизистой рта и/или носоглотки. Язвы слизистой рта чаще безболезненные, устанавливаемые врачом.

5. Артриты . Неэрозивные артриты, включающие не менее двух периферических суставов, характеризуемые болезненностью при надавливании или припуханием мягких периартикулярных тканей, или выпотом.

6. Серозиты. Одно из следующих:

а) плеврит - наличие достоверной плевральной боли и/или шума трения плевры, установленного врачом, и/или рентгенологических доказательств наличия жидкости в плевральной полости, и/или утолщения плевральных листков;

б) перикардит - шум трения перикарда, документированный аускультативно; электрокардиографические и/или эхокардиографические доказательства наличия жидкости в полости перикарда.

7. Поражение почек. Одно из следующих:

а) персистирующая протеинурия, превышающая 0,5 г/сутки;

б) клеточные цилиндры - эритроцитарные и/или гемоглобиновые, и/или зернистые, и/или тубулярные, и/или смешанные.

8. Неврологические нарушения. Одно из следующих:

а) судорожные припадки - анамнестические данные или констатация врачом при отсутствии приема лекарственных препаратов, способных вызывать судорожный синдром, или таких метаболических расстройств, как уремия, кетоацидоз или электролитные нарушения;

б) психозы - при отсутствии приема лекарственных препаратов, способных вызывать психозы, или таких метаболических расстройств, как уремия, кетоацидоз или электролитные нарушения.

9. Гематологические нарушения. Одно из следующих (при отсутствии приема лекарственных препаратов, способных вызывать эти нарушения):

а) гемолитическая анемия с ретикулоцитозом;

б) лейкопения - уровень лейкоцитов менее 4 ґ 109/л, выявляемый не менее двух раз;

в) лимфопения - уровень лимфоцитов менее 1,5 ґ 109/л, выявляемый не менее двух раз;

г) тромбоцитопения - уровень тромбоцитов менее 100 ґ 109/л;

10. Иммунологические нарушения. Одно из следующих:

а) Ат к ДНК - Ат к нативной (двуспиральной) ДНК в патологическом титре;

б) анти-Sm-Ат - наличие Ат к Sm-ядерному антигену;

в) положительный тест на антифосфолипидные Ат, включая патологические сывороточные уровни IgG- и IgM-антикардиолипиновых Ат; положительный тест на волчаночный антикоагулянт при использовании стандартной методики; ложноположительный серологический тест на сифилис, выявляемый на протяжении 6 месяцев и подтвержденный РИБТ или РИФ.

11. Антинуклеарные Ат - наличие патологического титра антинуклеарных Ат, выявляемых посредством иммунофлюо­ресценции или другими адекватными методиками при отсутствии приема лекарственных препаратов, способных вызывать «лекарственную волчанку».

Диагноз СКВ считается достоверным при наличии четырех и более из перечисленных выше 11 критериев

Серологические параметры занимают важное место в диагностике СКВ, оценке ее активности, а также эффективности проводимой терапии. Среди аутоАт наиболее специфичными для СКВ являются антинуклеарные аутоАт - Ат, направленные против антигенов клеточных ядер (антинуклеарные или антиядерные Ат), ядрышек (антинуклеолярные или анти­ядрышковые Ат) и цитоплазмы (антицитоплазматические Ат). Среди выявляемых при СКВ антинуклеарных аутоАт особое значение в диагностике заболевания придается аутоАт к нативной (двуспиральной) ДНК. Известно также об ассоциациях наличия антител к Ro (SSA) у больных СКВ с фотосенсибилизацией, интерстициальным пульмонитом, тромбоцитопенией, лимфопенией и ВГН.

Клиника

СКВ заболевают преимущественно женщины в возрас­те 20-30 лет, иногда подростки. Болезнь чаще начинается с рецидивирующего артрита, напоминающего ревматический артрит, астено-вегетативного синдрома, лихорадки, различных кожных проявлений, трофических расстройств (выпадения волос, ломкости ногтей, обра­зования трофических язв), быстрого похудания. Возможно острое на­чало с высокой лихорадкой, тяжелым полиартритом, выраженным кожным синдромом. При последующих рецидивах постепенно в про­цесс вовлекаются другие органы и системы.

Весьма типична для СКВ малая триада симптомов: полиартрит (80-90% больных), полисерозит (90% больных), дерматит (85% боль­ных). Наиболее типичны эритематозные высыпания на лице в облас­ти скуловых дуг и спинки носа в виде «бабочки». Суставной синдром может проявляться в виде артралгий, мигрирующего артрита, как при ревматизме, полиартрита, напоминающего ревматоидный артрит. Из серозных оболочек особенно часто поражаются плевра, перикард, реже -брюшина в виде сухого или выпотного серозита. Выпоты обычно не­велики. Нередко встречаются очаговые некрозы трубчатых костей с отторжением костных секвестров, полиадения, гепато-лиенальный синдром.

Среди внутренних органов чаще всего поражаются сердечно-со­судистая система (70%), почки (60%) и легкие (80%). Развивается волчаночный атипичный бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса, мио­кардит с нарушением ритма и проводимости, перикардит. Сосудис­тые изменения проявляются синдромом Рейно, флебитами, эндартериитами, тромбоваскулитами. Встречаются различные варианты по­ражения почек — изолированный мочевой синдром в виде небольшой протеинурии (до 1 г/л) со скудным мочевым осадком; нефротический синдром, нефритический синдром. В последние годы чаще обнару­живается пиелонефритический синдром, особенно у больных, лечен­ных кортикостероидами и цитостатическими препаратами.

Волчаночный процесс в легких протекает в виде пневмонита.

Типичным для СКВ является прогрессирующее течение с чере­дованием обострении и ремиссий с постепенным нарастанием интен­сивности клинических симптомов и функциональной недостаточнос­ти наиболее пораженных органов и систем.

Выделяют три формы те­чения СКВ:

острую, подострую и хроническую.

При остром течении СКВ больные могут указать день, когда началась лихорадка, острый полиартрит, серозит, появилась «бабочка». В ближайшие 3-6 месяцев отмечается выраженная полисиндромность, развитие люпуснефрита или поражения ЦИС. Продолжительность заболевания без лечения не более 1-2 лет.

Чаще наблюдается подострое течение, когда заболе­вание начинается исподволь с общих симптомов, рецидивирующих артритов, неспецифических поражений кожи. В течение 2-3 лет раз­вивается характерная полисиндромность, нередки люпус-нефрит, эн­цефалит.

При хроническом течении СКВ длительное время проявля­ется рецидивами тех или иных синдромов — полиартрита, полисеро­зита, симптома дискоидной волчанки, синдрома Рейно, эпилептиформным. Но на 5-10-м году болезни присоединяются органные пораже­ния, определяющие характерную полисиндромность.

На фоне современной терапии нередко наблюдается доброкаче­ственное течение с длительной ремиссией и многолетним сохранени­ем трудоспособности больного.

Причиной смерти наиболее часто яв­ляются почечная недостаточность, на втором месте стоит хроничес­кая сердечно-сосудистая недостаточность. Реже смерть может насту­пить в результате острого нарушения мозгового кровообращения, вто­ричной бактериальной инфекции (пневмонии, сепсиса).

Лечение больных СКВ

должно быть комплексным с назначением соответствующего режима, диеты и медикаментозных препаратов. Те­рапия преимущественно патогенетическая, направленная на подавле­ние иммунного воспаления.

Лечение активной фазы СКВ. При активности процесса лечение проводится в стационаре. Диета должна быть богатой белками, вита­минами (особенно группы В и С), с некоторым ограничением углево­дов и соли.

Глюкокортикоиды являются основным препаратом пато­генетической терапии.

Триамцинолон и дексаметазон назначают при резистентности забо­левания к преднизолону или при необходимости использовать осо­бенность их действия. Триамцинолон показан при выраженных оте­ках, избыточной массе тела. Дексаметазон, обладающий большой про­тивовоспалительной активностью по сравнению с преднизолоном, показан при тяжелых обострениях, когда необходимо быстро пода­вить патологический процесс.

Для подбора индивидуальной терапии следует руководствовать­ся вариантом течения болезни и степенью активности.

Преднизолон в дозе 40 — 50 мг/сут назначают при остром и по­достром течении болезни (III степень активности), а при наличии нефротического синдрома или менингоэнцефалита — в дозе 60 мг и бо­лее. При остром и подостром течении II степени активности СКВ, а также при хроническом течении II-III степени активности подавляю­щая доза — 30 — 40 мг, а при I степени активности — 15-20 мг/сут. Лечение глюкокортикостероидами в максимальной дозе проводят до выраженного клинического эффекта, затем медленно и постепенно снижают до поддерживающей — 5 — 10 мг/сут. Поддерживающая тера­пия проводится годами.

Возможно использование целестона (бетаметазона) вместо пред­низолона в дозе 4-6 мг/сут в зависимости от степени активности СКВ. Дальнейшее уменьшение дозы также проводится постепенно, по схеме до поддерживающей — 1-1,5 мг/сут.

При лечении глюкокортикостероидами могут развиться следую­щие осложнения: синдром Иценко-Кушинга, стероидный диабет, по­вышение АД, нарушение менструального цикла, минерального и вод­ного обмена, появление стероидных язв желудка и кишечника, избы­точной массы тела, развитие остеопороза, психических расстройств, активации туберкулезного процесса, очаговой инфекции. Развитие стероидного психоза, усиление судорожных припадков являются про­тивопоказанием к продолжению кортикостероидной терапии. При наличии других осложнений показана симптоматическая терапия для снятия побочных явлений.

При неэффективности терапии ГКС по вышеуказанной схеме, особенно при тяжелом нефротическом синдроме, назначается пульс-терапия (внутривенно вводят 1000 мг метилпреднизолона 3 дня под­ряд или 3 раза через день). Во время пульс-терапии и после нее боль­ные продолжают принимать ту же пероральную дозу ГКС, как и до процедуры.

При неэффективности гормональной терапии, тяжелом течении заболевания назначают цитостатические иммунодепрессанты.

Наиболее часто применяют азатиоприн (имуран) и циклофосфамид в суточной дозе от 100 до 200 мг (1-3 мг/кг). В этой дозе препа­рат назначают в течение 2-2,5 месяцев, затем переходят к поддержи­вающей дозе 30 — 100 мг/сутки в течение многих месяцев и лет. При лечении цитостатиками могут наблюдаться лейкопения, агранулоцитоз, анемия, геморрагический синдром, в том числе геморрагический цистит, диспепсические расстройства. Необходим контроль анализов крови (полный гематологический комплекс, включающий подсчет тромбоцитов) и мочи каждые 5-7 дней.

С целью усиления противовоспалительной и иммуносупрессив-ной терапии проводится комбинированная пульс-терапия метилпреднизолоном и циклофосфаном (в 1-й день по 1000 мг метилпреднизо­лона и циклофосфана вводят внутривенно капельно, в последующие 2 дня в/в по 1000 мг метилпреднизолона).

При подостром и хроническом течении СКВ назначаются нестероидные противовоспалительные препараты: индометацин (100 — 150 мг/сут), вольтарен (150 мг/сут), напроксен (750 мг/сут). Эти препара­ты назначают длительно до стихания воспалительных изменений в суставах и нормализации температуры тела.

Аминохинолиновые препараты (делагил — 0,25-0,5 г/сут, плаквенил — 0,2-0,4 г/сут) используют в лечении больных с поражением кожи, при люпус-нефрите. Возможны побочные действия в виде диспепси­ческих явлений (ухудшение аппетита, тошнота, рвота), шума в ушах, нарушения аккомодации, головной боли.

В комплексную терапию больных СКВ включают симптомати­ческие средства: антибиотики широкого спектра действия, противо­туберкулезные препараты (по показаниям), анаболические гормоны, метаболиты, мочегонные, гипотензивные и седативные средства.

При высокой активности волчаночного процесса повторно про­водятся сеансы гемосорбции и плазмафереза.

При стихании активных висцеритов применяют лечебную физ­культуру, массаж.

Лечение неактивной фазы СКВ. Больные СКВ берутся под дис­пансерное наблюдение врачами-ревматологами, которые осматрива­ют больного не менее 4-х раз в год. Один раз в год их обследует не­вропатолог, оториноларинголог, стоматолог, а окулист — 1 -2 раза в год.

В период неактивной фазы заболевания больные продолжают прием поддерживающей дозы ГКС и делагила.

Содержание статьи

Системная красная волчанка - системное аутоиммунное заболевание, встречающееся преимущественно у женщин молодого возраста и характеризующееся прогрессирующим течением.

Этиология и патогенез системной красной волчанки

Этиология заболевания неизвестна. В развитии его предполагают роль вирусной инфекции, а также генетических, эндокринных и метаболических факторов. У больных и их родственников обнаруживают лимфоцитотоксические антитела и антитела к двуспиральной РНК, являющиеся маркерами персистирующей вирусной инфекции. В эндотелии капилляров поврежденных тканей (почек, кожи) выявляют вирусоподобные включения; на экспериментальных моделях вирус идентифицирован.
В пользу генетической обусловленности СКВ свидетельствует факт семейной распространенности, значительно превышающей популяционную, наличие у родственников больных других болезней соединительной ткани (ревматоидного артрита, системной склеродермии), а также гипергаммаглобулинемии, антинуклеарных антител и ложноположительной реакции Вассермана, случаи заболевания у однояйцевых близнецов. Установлены ассоциация между СКВ и носительством определенных HLA-антигенов, а также связь с генетически детерминированной недостаточностью фермента N-ацетилтрансферазы, метаболизирующей многие лекарственные препараты, и недостаточностью компонента комплемента.
Преобладание среди больных молодых женщин, нередкое развитие или обострение заболевания после родов или аборта, нарушение у больных метаболизма эстрогенов с повышением их активности, увеличение случаев СКВ среди больных с синдромом Клайнфельтера делает очевидным участие половых гормонов в патогенезе болезни. Среди факторов окружающей среды, оказывающих влияние на течение заболевания, имеет значение УФ-облучение; больные нередко указывают на появление кожной эритемы, лихорадки, артралгий после длительного пребывания на солнце, однако повышения частоты СКВ в зонах с повышенной инсоляцией не отмечается. Сходное с СКВ заболевание могут вызвать некоторые лекарственные вещества, изменяющие двуспиральную ДНК, - гидралазин, прокаинамид.
В основе заболевания лежит снижение иммунной толерантности к собственным антигенам, приводящее к неконтролируемой продукции множества антител (аутоантител) к составным частям клеток организма, в основном ядерным антигенам. Снижение иммунной толерантности возникает вследствие дефекта (генетически детерминированного или развившегося в результате вирусной инфекции) как в Т-системе (снижение активности Т-супрессоров, уменьшение продукции интерлейкина-2), так и системе (поликлональная активация). Антитела оказывают как прямое повреждающее действие (например, на эритроциты, тромбоциты, Т-клетки), так и опосредованное- через формирование иммунных комплексов, элиминация которых нарушена.
Наиболее изучено патогенетическое значение антител к нативной ДНК и циркулирующих иммунных комплексов, состоящих из нативной ДНК, антител к ней и комплемента, которые откладываются на базальных мембранах капилляров клубочков почек, кожи, в сосудистой стенке и оказывают повреждающее действие, сопровождающееся воспалительной реакцией. В процессе воспаления и деструкции соединительной ткани высвобождаются новые антитела, в ответ на которые формируются новые иммунные комплексы и т. д. Таким образом, СКВ - это типичное аутоиммунное иммунокомплексное заболевание, развивающееся при участии разнообразных факторов внешней и внутренней среды организма.

Характерны изменения соединительной ткани с увеличением количества фибробластов и склерозом, генерализованное поражение сосудов и ядерная патология. В сосудах - капиллярах, артериолах и венулах - отмечаются продуктивные васкулиты, при высокой активности процесса - фибриноидный некроз стенок, иногда с формированием микроаневризм. Ядерная патология характеризуется деформацией ядер (кариопикноз), их распадом (кариорексис) со скоплением ядерного материала в виде «гематоксилиновых телец» - округлых, бесструктурных образований, являющихся тканевым аналогом LE-клеток. Синовиальная оболочка суставов может быть отечной и содержать отложения фибриноида. Достаточно специфичные изменении наблюдаются при развитии эндокардита Либмана - Сакса, которые характеризуются наложением тромботических масс по краю клапана, а также на его поверхности и в местах перехода клапанного эндокарда в пристеночный. Патогномоничны для СКВ изменения сосудов селезенки с развитием периваскулярного (концентрического) склероза (феномен «луковичной шелухи»).
Наиболее характерные изменения выявляют в почках, где развивается иммунокомплексный гломерулонефрит. Наблюдаются пролиферация клеток клубочка, мембранозные изменения, вовлечение канальцев и интерстициальной ткани, а также признаки, считающиеся специфичными именно для волчаночного гломерулонефрита: фибриноидный некроз, кариорексис (клеточный детрит в клубочках), гиалиновые тромбы в просвете капилляров, резкое очаговое утолщение базальных мембран капилляров клубочков в виде «проволочных петель». Иммуноморфологическое исследование позволяет выявить фиксацию иммуноглобулинов и комплемента на базальной мембране клубочка. При электронной микроскопии обнаруживают депозиты - субэндотелиальные, интрамембранозные и субэпителиальные, вирусоподобные включения.

Клиника системной красной волчанки

СКВ встречается преимущественно у молодых (20-30 лет) женщин, однако случаи заболевания нередки у подростков и людей более старшего возраста (более 40-50 лет). Среди заболевших отмечается только 10% мужчин, однако болезнь протекает у них тяжелее, чем у женщин. Провоцирующими факторами часто оказываются инсоляция, лекарственная непереносимость, стресс; у женщин - роды или аборт.
Первыми признаками болезни обычно бывают повышение температуры тела, недомогание, боли в суставах, кожные высыпания, похудание. Реже болезнь начинается с того или иного висцерита, например плеврита, гломерулонефрита. Самые частые проявления СКВ - боли в суставах и кожные высыпания (которыми может ограничиться клиническая картина болезни), самые тяжелые-поражение почек и ЦНС.

Поражение кожи

Наиболее типичны эритематозные высыпания на лице в области скуловых дуг и спинки носа («бабочка»), возникающие под воздействием инсоляции. Часто встречаются капилляриты - поверхностные васкулиты на кончиках пальцев - на мякоти и вокруг ногтевого ложа, на ладонях и стопах. Нередко на конечностях наблюдается сетчатое ливедо (у больных с антифосфолипидными антителами), реже-пурпура. У трети больных отмечается фотосенсибилизация - появление разлитой эритемы на лице и открытых участках туловища под воздействием УФ-лучей, обострение болезни после инсоляции. Характерно повышенное выпадение волос, вплоть до очагового или полного облысения, истончение и ломкость волос, трофические изменения кожи и ногтей. Доброкачественным вариантом болезни является дискоидная волчанка, при которой поражение кожи часто является единственным признаком, хоти со временем могут развиться и системные проявления. Сыпь на лице имеет характерный вид - четко ограниченные эритематозные бляшки, которые впоследствии подвергаются рубцеванию и пигментации.
Характерна эритема на слизистой оболочке твердого неба, щек, деснах, языке в виде эритематозных пятен с резкими границами, поражение красной каймы губ (хейлит).

Поражение суставов

Артралгии или артриты наблюдаются у 90 % больных. Поражаются преимущественно мелкие суставы кистей, лучезапястные, голеностопные суставы, но возможно поражение и крупных суставов. Боль часто выраженная, но внешне суставы могут быть мало изменены, хотя нередко бывают отечными, дефигурация развивается редко. Нередко наблюдаются миалгии, иногда развивается миозит. При рентгенологическом исследовании обнаруживают эпифизарный остеопороз главным образом межфаланговых суставов кистей. У 5-10 % больных отмечают асептические некрозы костей, преимущественно головок бедренных и плечевых. В основе асептического некроза лежит васкулит с тромбозами, ишемией и тканевой деструкцией. Постепенно появляются и нарастают боли в пораженном суставе, усиливающиеся при движении, нарастает ограничение движений в суставе, появляется своеобразная «утиная» походка. При рентгенологическом исследовании выявляют уплощение головок бедренных или плечевых костей, неравномерность структуры губчатого вещества. Позже головки резко деформируются.

Поражение серозных оболочек

Наблюдается у 80-90 % больных. Особенно часто поражаются плевра и перикард, реже - брюшина. Вовлечение в процесс плевры - ранний признак болезни. Плевриты обычно двусторонние, рецидивирующие, часто сухие либо с небольшим количеством выпота, который богат фибрином. Боль при плеврите резкая, особенно при диафрагматите; при развитии выпота появляются одышка, кашель. О ранее перенесенном плеврите свидетельствуют плевральные спайки, утолщение плевры и высокое стояние диафрагмы на рентгенограммах грудной клетки.
Брюшина поражается редко, хотя может развиться ограниченное ее поражение -перигепатит и периспленит, которые проявляются лишь небольшими болями в правом или левом подреберье.

Поражение сердца и сосудов

При люпускардите поражаются все оболочки сердца. Чаще наблюдается перикардит, который проявляется болями за грудиной, одышкой. При аускультации - глухость тонов; шум трения перикарда выслушивается редко. На ЭКГ выявляют снижение вольтажа зубцов, амплитуды или отрицательный зубец Т. Выпот обычно небольшой, он может быть обнаружен при эхокардиографии. Волчаночный миокардит сопровождается болями в области сердца, тахикардией, одышкой. При обследовании выявляют увеличение размеров сердца, глухость тонов, систолический шум на верхушке, нарушения ритма. Миокардит нередко сочетается с миопатическим синдромом, при этом определяется высокий уровень креатинфосфокиназы.
При эндокардите Либмана - Сакса - характерном, хотя и редком проявлении СКВ - наблюдается грубый систолический шум и ослабление I тона над верхушкой сердца, усиление II тона над легочной артерией, иногда формируется порок сердца, обычно недостаточность митрального клапана.
У 20-30% больных наблюдается синдром Рейно - внезапно развивающееся нарушение кровоснабжения кистей рук и стоп с похолоданием и побледнением (с четкой границей) кончиков пальцев, парестезией кожи. Встречается этот синдром чаще у больных с хроническим доброкачественным течением болезни. Характерны также сетчатое ливедо, рецидивирующий тромбофлебит, хронические язвы голеней.

Поражение легких

Волчаночный пневмонит характеризуется развитием фиброзирующего интерстициального поражения легких и поражения плевры с рестриктивной дыхательной недостаточностью. Рентгенологически выявляют стойкое усиление и деформацию легочного рисунка, дисковидные ателектазы (полосатые тени, располагающиеся параллельно диафрагме).

Поражение почек

Волчаночный гломерулонефрит - наиболее тяжелый висцерит при СКВ, определяющий наряду с поражением ЦНС прогноз.
В зависимости от тяжести клинических проявлений, течения, прогноза выделяют следующие варианты волчаночного гломерулонефрита:
1) быстропрогрессирующий с нефротическим синдромом, артериальной гипертензией и прогрессирующей почечной недостаточностью, часто осложняющийся синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания;
2) активный с нефротическим синдромом, часто протекающий с артериальной гипертензией;
3) активный с выраженным мочевым синдромом (протеинурии при этом варианте не превышает 3,5 г/сут, эритроцитурия и лейкоцитурия выражены умеренно);
4) латентный нефрит - субклиническая (до 0,5 г в сутки) протеинурия без изменений осадка мочи и артериальной гипертензии; у этих больных почечная симптоматика отступает на второй план в клинической картине, ведущими проявлениями являются суставной синдром, серозиты и др. Изолированная эритроцитурия, макрогематурия встречаются очень редко.
Артериальная гипертензия часто сопутствует выраженному поражению почек; в то же время гломерулонефрит гипертонического типа практически не встречается. Активный гломерулонефрит характеризуется периодическими обострениями и ремиссиями, при отсутствии адекватного лечения постепенно развивается почечная недостаточность.
Прогностически очень тяжел волчаночный цереброваскулит, который сопровождается психотическими реакциями (которые следует дифференцировать со стероидными психозами), судорогами, эпилептиформными припадками. Иногда развиваются полиневрит, поперечный миелит с тазовыми расстройствами, в тяжелых случаях - менингоэнцефалополирадикулоневрит. У большинства больных отмечается выраженный астеновегетативный синдром: слабость, утомляемость, подавленное настроение.
При СКВ может наблюдаться увеличение всех групп лимфатических узлов, иногда увеличение селезенки. Нередко отмечается увеличение печени (обычно за счет ее жировой дистрофии). Боли в животе могут быть обусловлены васкулитом брыжеечных сосудов, крайне редко- инфарктом селезенки. Может развиться острый и хронический панкреатит (как проявление активности болезни или осложнение глюкокортикоидной терапии). Иногда наблюдается выраженный геморрагический синдром, связанный с аутоиммунной тромбоцитопенией (синдром Верльгофа) или диссеминированным внутрисосудистым свертыванием.
Для СКВ характерна лейкопения, часто со сдвигом в формуле крови до промиелоцитов, миелоцитов в сочетании с лимфопенией. Отмечается тенденция к эозинопении. Часто обнаруживают гипохромную анемию, реже - аутоиммунную гемолитическую анемию, тромбоцитопению, выраженность которой отражает активность болезни. Отмечают увеличение СОЭ (обычно не очень резкое), повышение уровней фибриногена, a2- и у-глобулинов. Патогномонично для СКВ обнаружение LE-клеток - зрелых нейтрофилов, в цитоплазме которых обнаруживают круглые или овальные включения гомогенного ядерного матрикса. LE-клетки находят у 70 % больных. Большое диагностическое значение придают обнаружению антинуклеарных антител - антител к ДНК, дезоксирибонуклеопротеиду, цельным ядрам. У части больных в сыворотке выявляют циркулирующий волчаночный антикоагулянт (антифосфолипидные антитела), ложноположительную реакцию Вассермана.
При тяжелом поражении почек отмечается снижение титра комплемента и его компонентов (СЗ, С4), уровень фибриногена может быть снижен в результате синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания.
Течение заболевания может быть острым, подострым или хроническим. При остром течении внезапно развиваются высокая лихорадка, полиартрит, плеврит, перикардит, через несколько месяцев присоединяются органные поражения, продолжительность жизни без лечения не превышает 1-2 лет. Такой вариант в настоящее время встречается редко. При подостром течении болезнь начинается постепенно, с общих симптомов, артралгий, в последующем протекает волнообразно, с постепенным вовлечением различных органов и систем; характерная полисиндромная картина развивается в течение 2-3 лет. Хронические формы характеризуются длительным рецидивирующим течением полиартрита, кожных поражений, полисерозита. Органная патология, если присоединяется, то поздно, на 5-10-м году болезни. Характерен синдром Рейно.
Как отдельные варианты течения могут быть выделены следующие: 1) СКВ с чертами склеродермии и дермато(поли)миозита, гиперглобулинемией и гиперпротеинемией; 2) вариант с циркулирующим волчаночным антикоагулянтом; 3) моноорганные «маски» СКВ. Наличие в крови волчаночного антикоагулянта сочетается с определенными клиническими и биологическими проявлениями: у 60 % больных развиваются венозные и артериальные тромбозы, тромбоцитопения, сетчатое ливедо. У женщин наблюдаются спонтанные выкидыши, причиной которых являются тромбозы сосудов плаценты. Наличие волчаночного антикоагулянта может сочетаться с легочной гипертензией (пролонгированная тромбоэмболия ветвей легочной артерии). У 40 % больных выявляют ложноположительную реакцию Вассермана, у 75 % -положительную реакцию Кумбса. Среди моноорганных «масок» СКВ чаще встречаются почечные маски. Возможность волчаночной этиологии следует всегда иметь в виду при развитии у молодой женщины гломерулонефрита с нефротическим синдромом. Тщательно собранный анамнез и внимательное обследование больной позволяют в таких случаях выявить те или иные симптомы, не привлекающие ранее внимания - боли в суставах, начало болезни после беременности или инсоляции, признаки перенесенного плеврита, лейкопению и т. д. Диагноз подтверждается при выявлении LE-клеток или антинуклеарных антител. Иногда развитию СКВ задолго предшествуют аутоиммунная тромбоцитопения, синдром Верльгофа.

Диагноз и дифференциальный диагноз системной красной волчанки

При развернутой картине СКВ диагноз редко представляет трудности. В 90 % случаев в крови находят LE-клетки и (или) антинуклеарный фактор (которые могут наблюдаться в ряде случаев и при ревматоидном артрите, системной склеродермии, хроническом активном гепатите) и более специфичные антитела к нативной ДНК.
В клинической практике могут быть полезными диагностические критерии, разработанные Американской Ревматологической Ассоциацией (1982):
1) фиксированная эритема на лице, в скуловой области, с тенденцией к распространению на носогубные складки;
2) дискоидные высыпания - эритематозные выступающие над кожей бляшки с кератозом и фолликулярными пробками с последующей атрофией кожи;
3) фотосенсибилизация;
4) язвы в полости рта и носа;
5) неэрозивный артрит с поражением двух или более периферических суставов;
6) плеврит или перикардит;
7) персистирующая протеинурия более 0,5 г в сутки;
8) психоз или судороги;
9) гематологические нарушения: гемолитическая анемия, лейкопения, лимфопения или тромбоцитопения;
10) положительный волчаночно-клеточный феномен, антитела к ДНК или ложноположительная реакция Вассермана;
11) повышение титра антинуклеарных антител.
При наличии любых 4 критериев (в том числе и по анамнестическим данным) диагноз СКВ достаточно достоверен.
Дифференциальную диагностику следует проводить с другими системными заболеваниями - узелковым периартериитом, геморрагическим васкулитом, лекарственной болезнью, хроническим активным гепатитом, ревматоидным артритом, множественной миеломой, первичным и наследственным амилоидозом, подострым инфекционным эндокардитом, туберкулезом, опухолями. При стертости системных признаков иногда следует дифференцировать заболевание с хроническим нефритом.
С особой осторожностью следует диагностировать СКВ при атипичных клинико-лабораторных данных - развитии заболевания у мужчин, отсутствии артралгий, рефрактерности лихорадки к средневысоким дозам стероидов (50-60 мг/сут преднизолона), отсутствии LE-клеток и антител к ДНК и т. д.
Узелковый периартериит встречается преимущественно у мужчин, протекает с периферическими полиневритами, артралгиями, абдоминальными кризами, лейкоцитозом, иногда (у женщин) бронхиальной астмой и гиперэозинофилией. Поражение почек характеризуется васкулитом почечных сосудов с развитием стойкой (часто злокачественной) артериальной гипертензии при умеренно выраженном мочевом синдроме, часто с преобладающей гематурией.
Геморрагический васкулит сопровождается поражением суставов, кожи, лихорадкой. Характерны симметричные высыпания на голенях, редко встречающийся при СКВ гломерулонефрит чаще носит характер гематури- ческого, с необычной для СКВ макрогематурией.
Иногда очень трудно дифференцировать СКВ с лекарственной болезнью, а также хроническим активным гепатитом.
Близкая клиническая картина может наблюдаться при ревматоидном артрите с поражением почек, особенно с учетом возможности развития при этом заболевании и других системных проявлений (лимфаденопатии, поражения сердца, легких) и обнаружения в некоторых случаях LE-клеток. Для ревматоидного артрита характерно многолетнее течение с развитием стойких деформаций суставов и атрофии межкостных мышц, ульнарной девиации кисти, выраженными рентгенологическими изменениями суставов, высокими титрами ревматоидного фактора в сыворотке (при СКВ ревматоидный фактор выявляют часто, но в низких титрах). При биопсии почки почти в половине случаев ревматоидной нефропатии (и почти во всех случаях нефротического синдрома) выявляют амилоидоз, который при СКВ практически не встречается.
В некоторых случаях приходится дифференцировать заболевание с миеломной болезнью, которая обычно у женщин более старшего возраста сопровождается болями в костях, резким увеличением СОЭ, анемией, протеинурией. Диагноз удается уточнить с помощью электрофореза (иммуноэлектрофореза) белковых фракций сыворотки крови и мочи, стернальной пункции, рентгенологического исследования костей.
Необходимо исключить возможность инфекционных заболеваний, требующих массивной терапии антибиотиками, в первую очередь подострого инфекционного эндокардита или туберкулеза почек с параспецифическими реакциями. Подострый инфекционный эндокардит протекает с лихорадкой, лейкопенией, анемией, увеличением СОЭ, иногда гломерулонефритом. Гломерулонефрит чаще гематурический (очаговый эмболический), но может развиться и нефротический синдром. Следует помнить, что аортальная недостаточность при СКВ встречается редко. В сомнительных случаях необходимы посев крови и пробное лечение высокими дозами антибиотиков. Так же важно исключить туберкулез (который может и присоединиться к СКВ после массивной терапии иммунодепрессантами) и опухоли, особенно рак почки, протекающий часто с параспецифическими реакциями.

Системная красная волчанка — тяжелое, хроническое заболевание аутоиммунного типа, передающееся по наследству и поражающее многие, в том числе и жизненно важные системы и органы. Органами-мишенями чаще всего становятся сердце, почки и легкие, деструктивные нарушения в которых не позволяют продлить жизнь пациенту более чем на 20-25 лет. Красная волчанка — заболевание неизлечимое и, при отсутствии корректной схемы лечения, быстро прогрессирующее. Типичных клинических признаков болезни крайне мало, что значительно затрудняет своевременную постановку диагноза.

Системная красная волчанка: определение болезни

Системная красная волчанка (СКВ) — поражающее многие системы и органы аутоиммунное заболевание, при котором защитная система организма атакует собственные здоровые ткани, чаще всего — клетки соединительной ткани. В норме система иммунитета вырабатывает антитела — белковые субстанции, которые связываются с патогенными антигенами вирусов и бактерий, обезвреживая их и выводя из организма.

Волчанка характеризуется наличием антител, действующих против собственных белков организма, что, в конечном итоге, приводит к воспалительным процессам в очаге подобного воздействия. Причина такого поведения антител на сегодняшний день неизвестна. Существующие теории говорят о мутации генов, отвечающих за функциональность иммунной системы, которая при определенном стечении обстоятельств (появлению стимул-факторов) начинает действовать подобным образом.

Системная красная волчанка — одие из нескольких видов патологий этого ряда, являющаяся самым распространенным. Что СКВ чаще всего поражает?

• Сердце.
• Наружные кожные покровы.
• Легкие.
• Кровеносные сосуды.
• Печень.
• Почки.
• Нервную систему.

Течение болезни непредсказуемо и практически не контролируемо, оно характеризуется периодами обострения, чередующимися с ремиссиями. Заболевание встречается в девять раз чаще у женщин, особенно в детородном возрасте, а 15-35 лет. Кроме того, замечена сравнительно высокая встречаемость болезни у представителей рас не европеоидного типа.

На сегодняшний день специальной терапии СКВ не существует. С целью подавления и контроля симптоматики широко используются иммуносупрессивные схемы с применением циклофосфамидов, кортикостероидов и других иммунодепрессантов.

Системная красная волчанка всегда завершается летальным исходом, и чаще — по причине глубоких атеросклеротических изменений в коронарных кровеносных сосудах.

• Выживаемость в течение пяти лет после появления первых клинических признаков приходится на 95% от общего числа заболевших.
• 90 % пациентов отводится 10 лет
• 78 % — 20 лет жизни.

СКВ у детей встречается, как правило, в возрасте 3-15 лет. Причем частота у девочек выше в четыре раза. Типичной детской симптоматикой болезни становятся красная сыпь в области лица, по форме напоминающая крылья бабочки, а также светочувствительность кожных покровов.

Распространение системной красной волчанки

СКВ достаточно хорошо изучается и подвергается статистическим исследованиям в США и странах Европы. В нашей стране этому заболеванию уделяется гораздо меньше внимания, видимо, в силу низкой частоты встречаемости или недообследованности. Российская медицинская статистика регистрирует не более трех случаев заболеваемости системной красной волчанкой в течение года по всей стране.

В Соединенных Штатах на долю этой болезни приходится в среднем пять случаев на 100 000 населения. Всего, по данным 2013 года, СКВ болели около 250 000 американцев.

Частота болезни сильно зависит от расы и этнической принадлежности — самые высокие показатели встречаемости регистрируются среди представителей негроидной расы и латиноамериканцев.

Что касается географической распространенности, наиболее высокие темпы роста эпизодов болезни регистрируются в:

• Италии;
• Испании;
• Мартинике;
• Среди афро-карибского населения Великобритании.

Несмотря на расположенность заболевания к представителям негроидной расы, СКВ практически не регистрируется в странах Африки. Объясняют такой феномен тем, что в жарких странах отсутствует благоприятная для развития болезни обстановка, а уровень медицинской диагностики недостаточен.

Очень выражена гендерная зависимость СКВ. Более 90 % от общей встречаемости заболевания приходится на женщин детородного возраста. Применение экзогенной гормональной терапии способствует проявлению клиники волчанки, что позволяет судить о роли гормональных факторов в патогенезе заболевания. Эту гипотезу подтверждает факт развития симптомов СКВ у мужчин с синдромом Клайнфельтера, к которым при лечении применялась гормональная терапия. Причем симптоматика волчанки в этих случаях была выражена гораздо ярче.

Этиология и патогенез системной красной волчанки

Ведущей гипотезой развития системной красной волчанки является генетическая предрасположенность и появление стимулирующих факторов в процессе жизни. Такое сложное взаимодействие, возможно, объясняет столь различные клинические признаки проявления болезни у каждого человека.

• СКВ имеет достаточно скромную частоту рецидивов внутри семьи — только 8 % пациентов имеют хотя бы одного родственника первой степени, болеющего данной болезнью.
• Симптоматика у однояйцевых близнецов встречается в 24 % случаев, у двойняшек — примерно 2 %.
• Если у матери присутствуют признаки болезни, то вероятность рецидива у сына составит соотношение 1:120, у дочери — 1:40.

Генетические факторы обуславливают так называемую истинную системную красную волчанку . Кроме этого, различают ложное течение болезни вследствие воздействия некоторых лекарственных средств, это медикаментозная красная волчанка . Этот тип расстройства обратим, и возникает по причине воздействия химических составляющих лекарственных веществ вследствие длительного применения препаратов.

Клиническая картина медикаментозной красной волчанки исчезает сразу после отмены средства, вызывающего патологические расстройства. Известно около 38 лекарственных средств, которые могут вызвать признаки волчанки. Какие из них наиболее распространены?

• Прокаинамид.
• Изониазид.
• Гидралазин.
• Хинидин.
• Фенитоин.

К стимулирующим потенциальным факторам влияния на развитие системной красной волчанки относят целый ряд условий.

• Профессиональная или бытовая деятельность, связанная с большими количествами силиконовой пыли.
• Курение табака.
• Использование эстрогенов в терапевтических схемах у женщин в постклимактерическом периоде.
• Воздействие света стимулирует стремительную симптоматику на поверхности кожных покровов. Ультрафиолетовое излучение повышает деятельность кератиноцитов, что ведет не только к избыточной экспрессии веществ на поверхности клеток эпителия, но и оказывает влияние на секрецию цитокинов, способствующих увеличению производства аутоантител.
• Некоторые эпизоды исследований показывают на взаимодействие уровня витамина D и проявление симптоматики волчанки. Гиповитаминоз стимулирует продукцию аутоантител у здоровых людей, а также приводит к В-клеточной гиперактивности и интерферон-альфа-активности у пациентов с СКВ.

На клеточном уровне патогенетические характеристики красной волчанки относят к нарушениям апоптоза — программируемой клеточной смерти. Это, когда отжившие свой век или поврежденные клетки аккуратно утилизируются собственным организмом, что является физиологически нормальным процессом жизнедеятельности. Значимую роль в функционировании физиологического апоптоза играют антитела иммунной системы, которые поглощают, переваривают и утилизируют ненужные клеточные субстанции.

При СКВ иммунная система вырабатывает антитела, запрограммированные на уничтожение здоровых клеток, точнее, на деструкцию белочных образований в их клеточном ядре.

В норме иммунная система является достаточно чувствительной к антиген-представляющим клеточным структурам, которые, как сигнал «свой-чужой», позволяют различать чужеродные вещества и родные клетки. Вирусные и бактериальные патогенные агенты не содержат антиген-представляющих структур, знакомых антителам иммунной системы, что и обуславливает атаку последних на чужеродный антиген. В этом и заключается основа иммунитета.

Генные нарушения при СКВ могут достаточно долго не проявлять себя. Но может произойти образование анормальной ДНК в антиген-представляющих структурах, что провоцирует атаку на них собственных иммунных телец при определенном стечении обстоятельств — при действии вирусов, бактерий, ультрафиолетового излучения, лекарственных препаратов.

Клиническая картина развития заболевания

Системная красная волчанка является одним из нескольких заболевания ряда «великих имитаторов». Таким звучным названием определяют патологию, показывающую неспецифические симптомы, которые значительно затрудняют постановку точного диагноза. Связан такой феномен, в первую очередь, с очень большим набором клинических признаков, проявляющихся в различных органах и системах, что в преобладающем большинстве случаев провоцирует постановку неправильного диагноза.

Симптомы системной красной волчанки широко варьируются, появляются и исчезают непредсказуемо. Многие пациенты проживают с СКВ долгие годы, прежде чем у них будет диагностировано данное заболевание.

На что жалуются на ранних этапах болезни пациенты чаще?

• Проявление лихорадки.
• Общее недомогание.
• Боли в суставах и мышцах.
• Неукротимая усталость.

Поскольку похожая симптоматика очень часто встречается среди массы других заболеваний, эти признаки не являются частью диагностических критериев СКВ.

Заболевание, хоть и с разной частотой, но все же встречается, независимо от гендерной принадлежности, клинические признаки у каждого пола отличаются между собой.

Для женского типа болезни характерно одно.

• Больше рецидивов.
• Относительно низкое содержание белых кровяных телец.
• Более яркое проявление артритов.
• Психологические расстройства на общем фоне течения болезни.

А у мужчин чаще отмечают другое.

• Судорожные явления.
• Патологии почек.
• Серозиты внутренних органов, чаще — легких и сердца.
• Расстройства кожного эпителия.
• Периферическая нейропатия.

Нарушения со стороны систем организма, характерные для системной красной волчанки

• Кожа и подкожная клетчатка

Около 70 % пациентов с диагнозом СКВ проявляют дерматологические симптомы. Различают три основные категории поражений кожных покровов.

• Дискоидная красная волчанка — ее относят к хроническому течению СКВ, характерно наличие толстых красных чешуйчатых пятен на поверхности кожи.
• Подострая обусловлена аналогичной клиникой, но тут более четко выражены края пятен, обозначающие границу между патологическим очагом и здоровыми тканями.
• Острая проявляется в виде сыпи, как правило, в области скул, и напоминает крылья бабочки. Кроме того, клиническую картину добавляют распространенные на поверхности кожи и наружных слизистых оболочек признаки, это выпадение волос, язвенные образования на слизистых ротовой, носовой полостей и влагалища.

• Мышечно-костный аппарат

Наиболее частый симптом — болевые ощущения в суставах, в основном — в области кисти и запястья. 90 % всех пациентов жалуются на это расстройство, проявляющееся с различной интенсивностью без видимых причин.

В отличие от ревматоидного артрита, СКВ обычно не вызывает серьезных нарушений в анатомии суставов. Лишь у 10 % пациентов отмечают сколь-нибудь значимые деформации суставных элементов. Правда, эти люди попадают в красную зону опасности по развитию у них костно-суставного туберкулеза. Кроме того, СКВ повышает хрупкость костей у женщин, что чревато частыми переломами даже при незначительном компрессионном воздействии.

• Система крови

Около 50 % пациентов с СКВ страдают анемией на фоне низкого содержания в плазме крови тромбоцитов и лейкоцитов, что объясняют часто побочными эффектами медикаментозного лечения.

Кроме того, практически во всех случаях отмечается наличие аутоантител к фосфолипидам тромбоцитов, что снижает функциональность последних.

• Сердце

Сердце является одной из самых частых мишеней при СКВ. У пациентов отмечают:

• перикардиты;
• миокардиты;
• эндокардиты фиброзного типа. Для эндокардитов при красной волчанке характерна незаразная форма течения — эндокардит Либмана-Сакса, затрагивающий внутреннюю оболочку, выстилающую митральный и трехстворчатый клапан.

У всех больных красной волчанкой отмечают атеросклеротические изменения в крупных и средних коронарных артериях, а также венах.

• Легкие

У пациентов часто отмечают плевриты, накопления жидкости в плевральной полости, дистрофические изменения в эпителиальных клетках бронхов и бронхиол, хронические интерстициальные патологии в паренхиме легких, легочную гипертензию, эмболию, легочное кровотечение и синдром спадения легочной ткани.

• Почки

Лабораторные исследования мочи определяют наличие в ней крови и белка , что указывает на начальные патологические изменения в почках. Острая или хроническая почечная недостаточность развивается при локализации патологических процессов в клубочко-канальцевой системе, что, как правило, завершается терминальной стадией у 5 % пациентов.

Гистологические исследования подтверждают мембранный гломерулонефрит с аномалией «проволочной петли», что является результатом осаждения иммунных комплексов вдоль клубочковой базальной мембраны.

• Психоневрологический комплекс

Нервно-психические синдромы могут возникать в ряде случаев заболеваемости СКВ и включают в себя расстройства центрального и периферического характера. Современная медицина определяет 19 психоневрологических синдромов, сопутствующих системной красной волчанке. Стоит отметить, что диагностика подобной симптоматики при наличии СКВ является одним из самых сложных процессов, поскольку включает очень большое количество различных моделей клинических признаков, которые могут быть ошибочно приняты за сопутствующую клинику при инфекционных болезнях или инсультах.

Наиболее распространенным симптомом данного комплекса при СКВ является головная боль. Кроме того, есть и другие общие психоневрологические проявления.

• Когнитивная дисфункция.
• Цереброваскулярные заболевания.
• Припадки эпилептического типа.
• Полиневропатия.
• Тревожное расстройство.
• Психозы различного генеза.

Гораздо реже встречается синдром внутричерепной гипертензии , обусловленный повышенным внутричерепным давлением, отеком диска зрительного нерва и головной болью на общем фоне отсутствия поражений в мозговых желудочках и нормальной химико-гематологической картины состава спинномозговой жидкости.

В единичных случаях у пациентов можно встретить появление бреда, синдром Гийена-Барре, асептический менингит, автономную нейропатию, демиелинизирующие синдромы, мононевропатию, моторные расстройства, миастению, миелопатию, черепную невропатию и плексопатию.

• Репродуктивная система

СКВ вызывает повышенный риск гибели плода в утробе матери и самопроизвольные аборты. Общий уровень живорождения оценен на более чем в 72 % у женщин с волчанкой, причем яркая симптоматика СКВ начинает проявлять себя именно в период беременности.

Неонатальная волчанка у ребенка , родившегося у матери с СКВ, наиболее часто представлена сыпью, напоминающую хронический, дискоидный тип болезни с возможными системными нарушениями, такими как блокада сердца, увеличение печени и селезенки.

Современные способы диагностики заболевания

Диагноз системной красной волчанки должен быть основан на сочетании подробного анамнеза, данных клинического обследования и лабораторных результатов. Знакомство с максимально полной картиной течения болезни у индивида позволяет врачам определиться с органами-мишенями, принимающими на себя основной удар болезни.

Группой международного содружества исследователей красной волчанки в 2012 году были пересмотрены основные диагностические критерии, позволяющие подозревать у пациента симптоматику СКВ. Наличие четырех из одиннадцати критериев показывает чувствительность в 85 %, причем обязательно присутствие хотя бы по одному клиническому и иммунологическому критерию. Необходимо иметь в виду, что каждый из симптомов характеризуется переменной чувствительностью и специфичностью.

Ниже представлены основные диагностические критерии красной волчанки, используемые специалистами по всему миру.

1. Воспалительные явления серьезной оболочки внутренних органов , чаще всего плевры и перикарда.
2. Язвенные образования в полости рта, носоглотки, как правило, безболезненные.
3. Артриты двух или более периферических суставов с анатомической деформацией или без нее.
4. Светочувствительность — атипичные реакции кожных покровов на ультрафиолетовое излучение.
5. Патологии системы крови — лейкопения, лимфопения, тромбоцитопения, гемолитическая анемия.
6. Функциональные нарушения почек — протеиноурия, наличие цилиндров, эритроцитов и гемоглобина в моче.
7. Наличие высокого титра (более 1:160) антинуклеарных антител . Данное исследование проводится в отсутствие терапии наркотикосодержащими препаратами.
8. Иммунологические явления. Наличие антифосфолипидных антител — антикардиолипинового иммуноглобулина G, или иммуноглобулина М, или волчаночного антикоагулянта
9. Неврологические расстройства — судороги или психозы при исключении других патологий.
10. Плоская или рельефная эритема на щеках и спинке носа .
11. Дискоидная сыпь — эритематозные ороговевающие поражения на кожных покровах с частным образованием рубцовых тканей.

Кроме того, в комплекс диагностических исследований входит набор дополнительных лабораторных методов, которые могут оказаться весьма полезными при подозрении на СКВ.

• Общий анализ крови с дифференцировкой показателей.
• Скорость оседания эритроцитов.
• Уровень комплемента.
• Печеночная проба.
• Содержание в сыворотке крови связанного и свободного белка.

Рентгенография также является дополнительным методом и никогда не используется как единичный инструмент в диагностике красной волчанки. Наиболее часто проведенные патологические рентгенограммы показывают периартикулярную остеопению и деструктивные нарушения мягких тканей без образования эрозий.

Рентген и компьютерная томография грудной клетки проводят с целью мониторинга интерстициальных поражений легочной ткани, атипичных сухих изменений в бронхах и бронхиолах незаразного типа, а также легочной эмболии, кровоизлияний в просветах альвеол.

Эхокардиография используется для оценки течения экссудативного перикардита, легочной гипертензии или бородавчатого (Либмана-Сакса) эндокардита, что является довольно частой симптоматикой проявления системной красной волчанки.

Магнитно-резонансная томография () и магнитно-резонансная ангиография (МРА) мозга часто применяются с целью оценки церебрального состояния при СКВ. На результатах исследований хорошо видны васкулиты, инсультные проявления, хотя данные показатели неспецифичны и могут отсутствовать у 42 % пациентов, болеющих красной волчанкой.

Пункция суставов может быть проведена при подозрениях на СКВ. Артроцентез проводят с целью получения суставной жидкости с дальнейшим ее исследованием на концентрацию полиморфноядерных нейтрофилов. Их процентное соотношение при воспалительных явлениях суставных элементов составляет около 25 %, при невоспалительных — около 50 %. Кроме того, невоспалительная этиология показывает высокую вязкость суставной жидкости и специфический соломенный цвет.

Люмбальная пункция может быть выполнена с целью исключения инфекции с симптомами лихорадки и признаков неврологического ряда. Спинномозговая жидкость с повышенным уровнем белка и сниженным содержанием глюкозы — вот частая картина при СКВ.

Биопсию почек рекомендуется проводить во всех случаях активной, ранее не получавшей лечения, системной красной волчанке при условии отсутствия противопоказаний. Почечная биопсия применяется для подтверждения патологических изменений в почечных тканях, а также с целью назначения терапевтического лечения. Еще одним преимуществом почечной биопсии является дифференцирование волчанки от тромбоза почечных вен, который дает аналогичное осложнение в виде антифосфолипидного синдрома.

При каких признаках показана почечная биопсия?

• Повышение уровня креатинина в сыворотке крови в отсутствие убедительных доказательств присутствия других заболеваний, таких как сепсис или гиповолемия, а также по причине применения лекарственных средств.
• Общая протеиноурия более 1,0 г в сутки.
• Общая суточная протеиноурия 0,5 г или более в совокупности с гематоурией и наличием цилиндров. Требуется подтверждение как минимум двумя исследованиями за короткий промежуток времени с исключением альтернативных причин.

Биопсия кожи может помочь в диагностике СКВ при наличии атипичных высыпаний у пациентов. Волчаночная накожная сыпь часто демонстрирует наличие воспалительного инфильтрата в области дермоэпидермального перехода и патологических изменений вакуолей в базальных столбчатых клетках. Дискоидные поражения способствуют более тяжелым поражениям кожи в виде гиперкератоза, фолликулярных включений, отеков и мононуклеолярных клеточных инфильтраций в дермоэпидермальном переходе.

Лечение красной волчанки и прогноз

Лечение системной красной волчанки включает в себя предотвращение клинических обострений и снижение их продолжительности в случае возникновения.

Не существует единого специалиста в области лечения красной волчанки — пациента контролирует целый полк врачей, корректирующих течение заболевания в соответствии с единой историей болезни.

Терапевтическая схема строго индивидуальна и жестко привязана к клиническим и лабораторным исследованиям. Основой терапии является целый ряд групп препаратов.

• Глюкокортикостероиды.
• Цитостатические иммунодепрессанты.
• Очищение плазмы крови.
• Нестероидные противовоспалительные препараты.
• Симптоматическое лечение.
• Препараты против малярии.

Как уже говорилось, прогноз при СКВ всегда неблагоприятный. В зависимости от течения болезни и применяемой терапии, средняя продолжительность жизни с диагнозом составляет около 15 лет. Летальный исход наступает по причине отказа жизненно важных систем — почек, центральной нервной системы или в случае интеркуррентных инфекций.1 оценок, среднее: 1,00 из 5)