1. 前庭神経鞘腫の臨床像:

A) 局所症状:
耳鳴り (70%)
片側性の進行性難聴 (45%)
突発性難聴 (40%)
波状（「変動」）難聴（10%）
めまい (30%)

b) 関連する症状:
片側の顔面麻痺または顔面神経の炎症症状
複視
運動失調
手の動きの調整障害
顔の感覚の喪失

V) 増加する症状頭蓋内圧 :
痛み後頭部
嘔吐「泉」
視力の低下とうっ血性椎間板視神経
性格の変化

2. 発症の原因とメカニズム。前庭神経鞘腫 (蝸牛神経神経腫) は、神経鞘のシュワン細胞から生じる良性腫瘍です。通常、前庭神経上部の神経膠細胞と神経鞘の間の移行領域から発生します。腫瘍は通常ゆっくりと成長し、時には迷路の方向に成長します。蝸牛神経から来ることもあります。

場合によっては 神経鞘腫は発生する場所に応じて次のタイプに分類されます。:
内耳道に位置し、もっぱら局所症状によって現れる側方前庭神経鞘腫、および内耳開口部のレベルで発生し、部分的に内耳道、部分的に耳の領域に局在する中外側前庭神経鞘腫。小脳橋角。この局在性の神経鞘腫は、局所的な症状と、隣接する解剖学的構造への損傷の症状の両方によって現れます。
小脳橋角の領域から発生する内側前庭神経鞘腫。この局在の腫瘍は、前庭神経への損傷による軽度の症状によって現れますが、隣接するCN、脳幹および小脳への損傷、そして最終的には頭蓋内圧亢進という重篤な症状を示します。

サイズに応じて 腫瘍は 3 つの成長段階に分けられます彼女：
1. 直径 1 ～ 8 mm の小さな頭蓋内腫瘍で、局所的な症状のみを引き起こします。
2. 直径が最大 2.5 cm の中型の腫瘍で、内耳道の方向と頭蓋腔の両方に成長します。局所的な症状と、隣接する神経構造への損傷による軽度の症状が現れます。
3. 直径 2.5 cm を超える大きな腫瘍。局所症状、それに隣接する神経構造への損傷の症状、頭蓋内圧の上昇の症状が現れ、腫瘍のサイズが大きくなるほど重症度が増します。腫瘍。

前庭神経鞘腫の成長の 3 段階:
a - 肉内増殖を伴う腫瘍。
b - 肉内および肉外で増殖する腫瘍。
c - 主に肉外で増殖する腫瘍。

3. 診断。診断テスト:
声調および音声聴力測定、あぶみ筋の音響反射の研究。
SVP の研究。
眼振計による前庭装置の研究。
Gd-DTPA注入によるMRI。

前庭神経鞘腫の客観的症状:

A) 局所症状:
蝸牛後レベルでの聴覚分析装置の損傷に関連する感音性難聴。体積の加速的な増加現象がないこと。聴覚器官の病的疲労。音の強さの小さな増分に対する感度のテスト (SISI テスト) と Bekesy テストを使用して検出されます。純音聴力検査と音声聴力検査の結果間の不一致。アブミ骨筋の音響反射の欠如。脳幹SEP記録と蝸牛電図検査の病理学的結果
前庭症状には、健康な側への自発眼振とカロリー検査中の眼振の欠如が含まれます。

b) 関連する症状:
顔面神経の末梢麻痺、軸索断裂（神経診断による）、ヒッツェルバーガー症状
外転神経麻痺
角膜反射の喪失
神経支配領域の知覚鈍麻三叉神経
ときに軟口蓋の麻痺

V) 脳幹圧迫の症状。動眼神経の機能不全。ステージ III に相当する大きな前庭神経鞘腫は、脳幹の圧迫を引き起こし、次のような症状が現れます。
患側に向けられた眼振
方向が変わる不規則な位置眼振
病的な視動性眼振またはその欠如

G) 小脳の症状:
- ステージ III に相当する大きな腫瘍では、ジアドチョキネシス異常や運動失調がよく観察されます。
- 頭蓋内圧上昇の症状
- うっ血性視神経乳頭と噴水状嘔吐

d) 鑑別診断:
メニエール病。
突発性感音難聴。
小脳橋角の原発性（先天性）真珠腫。
血管圧迫症候群。
中耳の続発性（後天性）隠れ真珠腫で、内耳道を突破して耳唇周囲腔に広がります。
顔面神経の髄膜腫および神経腫。
血管起源の前庭症状および蝸牛症状を伴う先天梅毒。

中頭蓋窩を通した内耳道への耳鼻科および脳神経外科的アプローチ:
a - 中頭蓋窩を介した経時的アクセス。
b、c - 経迷路アプローチとレトロシグモイドアプローチ。

4. 前庭神経鞘腫の治療。内耳道に局在する腫瘍（ステージ I）は、中頭蓋窩への硬膜外経側頭的アクセスによって除去できます。腫瘍の症状がなく、聴力が良好な場合には、定期的な CT または MPT モニタリングによる積極的な妊娠管理が推奨されます。

消去腫瘍定位放射線手術法を用いた「ガンマナイフ」を使用します。手術の適応は、聴覚障害の程度、患者の年齢、希望によって異なります。

腫瘍 中型サイズ（ステージ II）は、ラビリンスまたはレトロシグモイドアプローチを通じて除去されます。死亡率はゼロですが、患者の 85% で耳の聴力が失われます。 85％の患者で顔面神経の機能を温存することが可能です。大きな腫瘍（ステージ III）は、後 S 状結腸アプローチまたは後頭下アプローチを使用して除去されます。

追伸進行性の片側性感音性難聴または片側性発作性難聴の患者では、前庭神経鞘腫の可能性を常に念頭に置いておく必要があります。これらの患者には、完全な神経耳学的検査と神経画像検査（CTおよびMRI）が必要です。

追伸神経線維腫症 II 型 (レックリングハウゼン病) の患者は、通常、少なくとも 1 つの聴神経腫瘍または顔面神経腫瘍を患っています。

聴神経腫瘍は、難聴と前庭器官の機能不全を症状とし、発作中に形成される新生物です。内耳病気。この腫瘍はミエリン鞘のシュワン細胞から発生するため、聴神経鞘腫と呼ばれます。病気の蔓延を防ぐためには、診断することが重要です初期聴神経腫瘍の症状が出始めたばかりの頃。

病理の特徴

聴神経腫瘍は、表面が凹凸のある密な結節です。腫瘍は結合組織に囲まれています。新生物には、嚢胞、嚢胞、血管、線維症領域が含まれます。細胞は柵状構造を形成します。神経腫は、密な血管網を通じて栄養を受けて成長します。

この腫瘍は、30～40歳の患者で診断されることが多くなります。 10 歳未満の子供はこの病理に悩まされません。医学統計によると、聴神経を圧迫する神経腫は、より公正なセックスでより頻繁に形成されます。聴神経鞘腫には 2 つのタイプがあります。

一方的な– 遺伝しない散発性の病状。
両側性– 遺伝子レベルで伝達され、既存の頭蓋内腫瘍を背景に形成されます。

神経腫はゆっくりと成長し、徐々に聴神経や他の隣接組織を圧迫します。腫瘍が早期に診断され、適切な治療が開始されれば、この病気は患者の生命を脅かすことはありません。

神経腫の発症の要因

遺伝的素因に加えて、三枝神経神経鞘腫の形成には他にもいくつかの前提条件があります。この病気についての知識が不十分であるにもかかわらず、科学者たちは病理の考えられる原因をいくつか特定することができました。

脳震盪。
有毒物質による患者の身体への損傷。
放射性放射線への曝露。
心血管系の病気;
内耳の感染症。

このような因子は、良性腫瘍の形成中に活発な細胞分裂を引き起こします。神経腫が遺伝性である場合、一部の遺伝子が変異し、体のさまざまな部分の組織が制御不能に増殖するようになります。このような患者では、30歳までに、複数の新生物、両側聴神経腫瘍を含む。

腫瘍の診断と治療

内耳に腫瘍が現れると、その存在を疑うことができます。特徴的な症状。腫瘍の大きさが2〜2.5cmの初期段階では、わずかな聴力の低下が認められます。 3cm以上の神経腫には顕著な症状が伴います。

めまいを経験する。
患者は輸送中に乗り物酔いに悩まされるケースが増加している。
顕著な不均衡と動きの調整。
耳の中で笛のようなノイズが聞こえる。
隣接する顔面神経が圧迫されると、顔の表情が損なわれます。

ステージ 3 に達すると、腫瘍が大きくなったとき鶏の卵、より深刻な症状が発生します。神経腫が神経と髄膜に強い圧力をかけていることを示す兆候は次のとおりです。

視覚異常: 斜視、高周波不随意な動き;
脳内の体液の蓄積。
突然の安定性の喪失。

三叉神経が強く圧迫されると咀嚼筋の筋力低下が見られます。第 3 段階では、顔面神経が圧迫され、感度が低下し、よだれが止まらなくなり、味覚が失われます。

診断措置

聴神経腫瘍の兆候を示して神経科医に連絡した患者は、専門家によって慎重に検査されます。医師は病歴を収集するために調査を実施します。聴神経腫瘍の位置と大きさを決定するために必要なその他の診断方法は次のとおりです。

聴力測定;
電子眼振検査。不随意の眼球運動の周波数の偏りを明らかにします。
レントゲン撮影;
脳の超音波検査。

腫瘍が検出された場合、医師は生検を指示します。この手順は、腫瘍の性質とその出現の原因を特定するのに役立ちます。

基本的な治療法

万一に備えて小さいサイズ聴神経腫瘍は薬物療法または保存療法。患者は、次のような薬物複合体を使用した一連の治療を処方されます。

鎮痛剤 - ナイザ、ニメシラ;
抗炎症薬 - オルトフェン、イブプロフェン。
利尿薬 – フロセミド、ヒポチアジド;
細胞増殖抑制剤 - フルオロウラシル、メトトレキサート。

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このような対策は、内耳のすぐ近くにある神経を圧迫する腫瘍の増殖を抑制することを目的としています。その後、患者は半年ごとに検査を受けます。不在中不安症状神経内科と耳鼻科の受診頻度は2年に1回に減ります。

腫瘍が大きくなった場合には、放射線療法が行われます。薬剤や放射線に耐性のある聴神経腫瘍は外科的に除去されます。

神経鞘腫の民間療法

自然薬は腫瘍の増殖を止めるのに役立ちます。このような薬剤の使用については主治医の同意が必要です。民間療法薬物治療と組み合わせてのみ効果があります。

大さじ2 l. 乾燥調製物に2.5カップの熱湯を注ぎます。容器を閉めて一晩放置します。 3週間の間、患者は食事の前に1日3回、100mlの濾したスープを飲みます。チンキ剤は毎日新鮮でなければなりません。短い休憩の後、治療が繰り返されます。白いヤドリギで最大4コースの治療を行うことが許可されています。

50グラム薬をガラス容器に入れ、0.5リットルのウォッカを注ぎます。密閉して容器を暗く涼しい場所に 2 週間置きます。チンキ剤を3日ごとに振ります。完成した薬は濾過されます。コップ1杯の水にチンキ剤を10滴加えます。 1日3回、14日間服用してください。 2週間後、このコースを繰り返します。

神経腫に対する民間療法は、病気がない場合にのみ受け入れられます。アレルギー反応コンポーネントに。吸収に悪影響を与える場合はチンキ剤を使用しないでください薬または追加の治療手順を実行する。

神経腫が第1段階または第2段階で診断された場合、合併症を起こさずに病状を取り除く可能性が高くなります。保存的治療あるいは放射線で腫瘍の増殖を止めます。腫瘍は大きなサイズに達しないため、患者は隣接する神経の圧迫から救われます。

万一に備えて外科的介入治療の成功は専門医の能力と術後の回復にかかっています。リハビリテーションは5～7日間続き、次のように行われます。入院患者の状況、体をサポートする薬の服用が含まれます。

神経腫の切除後の完全回復期間は約1年です。質の高い腫瘍切除が行われた場合、予後は良好です。新生物の小さな領域が残っている場合、再発が観察されます。病気の第 3 段階の場合、重要な機能が障害されます。患者は難聴と顔の筋肉の麻痺と診断された。

聴神経腫瘍は良性腫瘍として分類されます。この腫瘍は内耳に位置するため危険です。成長する神経鞘腫は、聴覚、視神経、顔面神経を圧迫します。このような曝露の結果、患者の健康と生命が危険にさらされます。神経腫を早期に診断することが重要です。

ビデオ: 聴神経腫瘍

聴神経腫は、第 8 対の脳神経のシュワン細胞に局在する良性腫瘍です。この新生物は数年かけて発症する可能性があり、最初の段階では症状はほとんど現れないため、病理を検出するのは非常に困難です。その直径は2センチメートルから4、5センチメートルであるため、どこを見るべきかを知る必要があります。電磁気検査を使用して診断されます。

聴神経の腫瘍は遺伝病であることが遺伝学によって証明されています。つまり、親が優性遺伝子の保因者である場合、この腫瘍は親から子に伝わります。

ほとんどの場合、この病気は人口の女性部分に発生します。原因は特定されていませんが、おそらく女性の身体の遺伝的素因です。時間が経てば治るならこの病理の場合、予後は 97% 良好ですが、結果もあり、これについては後述します。通常、聴神経腫瘍は切除されます。

病因

聴神経腫瘍には片側性と両側性のいくつかの種類があるため、聴神経腫瘍の原因はヒトゲノムにあります。そして、両親の一方が神経線維腫症を患っていた場合、そのうちの一方、つまり両側性腫瘍のみが遺伝すると言えます。

聴神経腫瘍の発生過程は特定の遺伝子の突然変異と関連しており、その結果、腫瘍の増殖に対する障壁として機能するタンパク質の生成に障害が発生します。そして、バリアが失われると、制御されない細胞分裂が始まります。

この病気の発生の主な要因は次のように特定されています。

遺伝;
頭部の怪我。
ウイルス感染症;
耳の病気。
心臓病;
長期露出化学薬品;
放射線による被曝。

前庭神経鞘腫は、頭蓋内圧の上昇を引き起こし、聴覚を障害し、中枢神経系に悪影響を与えるため、非常に重篤な病気です。神経系。質の高いタイムリーな治療が必要です。

症状

良性の形成の成長には長い時間がかかります。病気の初期段階では、兆候は曖昧であり、時には注意が払われないこともあります。症状は病気の最終段階で明確になり、80% の場合同時に診断されます。

聴神経腫瘍の症状は次のとおりです。

遅発性難聴 – 一時的な場合があります（症状が現れてから消えます）。
頭痛、調整の問題。
おそらく腫瘍が局在している側の顔面部分の部分的なしびれ。
吐き気、ごくまれに嘔吐。
腫瘍が大きくなって圧迫されると目のけいれんが起こる神経終末;
耳鳴りの発生;
歯痛;
最終段階では、視力と精神的健康に問題が生じます。

初期段階では病気と間違われることもあります。

記載されている症状に、声の問題と味覚の喪失が加わります。

病状を時間内に診断して治療を開始することが非常に重要です。これにより、健康を維持し、不要な合併症を回避できます。

診断

患者は耳神経科医または神経科医の診察を受ける必要があり、病気が進行している場合には、歯科医師、眼科医、前庭科医、または腫瘍専門医に相談する必要があります。これはすべて一次試験に当てはまります。

その後、患者は腫瘍の疑いを明確にするために次の検査を受けます。

聴力検査が行われます。
MRI – 最大 1.5 ミリメートルの腫瘍を観察できます。
CT と超音波検査 - 腫瘍は 1.5 ミリメートルを超えるものしか確認できません。
聴覚検査を行って脳幹の反応をチェックします。
腫瘍の生検を行います。

いずれの場合も、悪性腫瘍を除外するために血液検査や腫瘍マーカー検査が行われます。専門家のさらなる行動は研究結果に依存します。

処理

治療は徹底的な調査と診断の確認後に処方されます。すべてが確認された場合、形成の局在性、その性質、広がりの範囲を確立した後、適切な治療法が処方されます。

良性腫瘍の治療には次のようなアプローチがあります。

薬による治療。症状自体がなく、腫瘍の直径が小さい腫瘍発生の初期段階では、保守的で許容できると考えられます。抗炎症薬、鎮痛剤、利尿剤が処方されます。医師は患者とその状態を観察し、腫瘍の成長を監視します。年齢やその他の理由により、患者にとって手術が禁忌となる場合があります。
放射線療法は手術前に行われ、細胞を破壊するか、術後に残った細胞を除去します。治療期間は数週間から数か月です。
外科的切除。これは積極的なアプローチと考えられており、根治的な方法を指しますが、腫瘍が成長している場合は主な方法です。

この病気では、腫瘍が小さくても体積が増加する場合、手術が主な治療法と考えられます。

聴神経腫瘍を除去すると、次のような効果が得られます。

聴力の改善。
頭痛を止める。
死を防ぐこと。

を使用して操作します全身麻酔。頭部を切開し、骨の一部を鋸で切り出すことで、腫瘍に到達して除去することができます。

最終段階では直径が大きいため、頭蓋骨の後ろにある穴を通して腫瘍を切除します。この手術は死亡の危険性が非常に高くなります。

患者は3〜5日間観察され、その後退院します。リハビリテーションは一年中続きます。介入後は、炎症、感染症、鎮痛剤、抗菌剤を予防するための薬が処方されます。

考えられる合併症

聴神経腫瘍を切除すると、手術後に次の合併症が発生する可能性があります。

前庭神経が損傷すると、調整機能に問題が生じ、時間の経過とともに回復する可能性がありますが、もはや同じ状態ではなくなります。
顔面神経が損傷すると、目を閉じることや表情に問題が生じます。
舌咽神経の損傷の結果、嚥下に問題が生じる場合があります。
脳幹から腫瘍を切除すると、部分的なしびれが観察される場合があります。
再発の発生 - 切除後に少なくとも 1 つの組織が残っている場合、腫瘍は再び成長します。

病気の再発を避けるために、放射線および薬物治療と組み合わせて外科的介入が行われます。

ほとんどの場合、腫瘍が増殖する傾向がある場合、聴神経腫瘍は遅かれ早かれ患者の死につながります。しかし、病理は依然として治療する必要があり、100 例中 97 例で介入後の生存率は陽性です。

防止

に予防策含む：

ダイエット;
聴覚器官と頭を低体温から保護する必要があります。
症状がある場合は、医師に相談してください。
2年ごとにMRIを受けてください。

上記のすべてに従えば、病気をタイムリーに診断して治療することができます。

聴神経腫瘍（前庭神経鞘腫）

一般情報

世界の文献では主に「前庭神経鞘腫」という用語が使用され、国内の文献では「聴神経（VIII）神経腫」という用語が主に使用されています。両方の用語は同義であり、シュワン細胞からなり、聴覚前庭神経の前庭部分から発生する良性腫瘍を指します。

聴神経腫瘍の発生率は、年間人口 100,000 人あたり約 1 人です。つまり毎年ロシア連邦聴神経腫瘍の新たな症例が 1,500 件発生。神経画像法の絶え間ない改良を考慮すると、診断を確立することが可能になります。初期段階病気の場合、この数値はさらに高くなる可能性があります。

前庭神経鞘腫は、すべての頭蓋内腫瘍の 8%、後頭蓋窩の腫瘍の最大 30%、および小脳橋角の腫瘍の 85% を占めます。そして、これらの腫瘍の症例は7歳児で報告されていますが、散発性聴神経腫瘍は、人生の40代から50代、つまり人口の中で最も専門的な経験があり健常な層に最も頻繁に発生します。

前世紀の 1947 年から 1964 年に脳神経外科センターの所長を務めた学者エゴロフ B.G. は、国内の神経外科の広範な実践に聴神経腫瘍の除去手術を初めて導入した。彼の研究は、現在センターの科学責任者であるロシア科学アカデミー会員のA. N. コノバロフによって引き継がれ、彼はこれらの腫瘍を除去するために顕微神経外科の原理を適用し、それによって手術の過激性を高めました。過去 10 年間に、同センターは聴神経腫瘍の患者約 2,500 人を手術しており、この数字は同センターが世界の脳神経外科において主導的な地位を占めていることを示唆しています。当センターの従業員が一世代以上にわたって蓄積した豊富な経験により、現代の脳神経外科の成果をすべて活用して患者の治療の質を向上させることができます。

前庭神経鞘腫の臨床症状

20 世紀後半、ブラゴベシチェンスカヤ N.S. 教授の指導の下、脳神経外科センターの耳神経科グループでは、大規模な科学的研究、その結果として、疾患のすべての段階における聴神経腫瘍の臨床像が説明されます。前庭神経鞘腫患者の苦しみは、脳神経損傷の兆候、脳幹症状、小脳障害という 3 つの主な症状群によって現れます。病気のあらゆる段階において、最も重要なのは、特徴的な機能聴神経腫瘍は、同側の難聴または難聴です。

顔面神経 (n.facialis) は聴神経腫瘍に最も近い位置にあるため、腫瘍の発生は顔面神経に大きな影響を与え、その地形に変化をもたらします。臨床症状顔面神経の病変は患者の 15% に発生します。

三叉神経の損傷の症状は患者の 16% に観察され、腫瘍が内耳道を超えて広がる場合に現れ、神経鞘腫のサイズが大きい (25 mm 以上) ことを示します。

病気が進行し、腫瘍サイズが 35 mm を超えると、尾神経損傷の症状が現れます。同じステージで臨床像脳幹損傷や小脳障害の症状が現れます。

聴神経腫瘍の神経イメージング

コンピューター断層撮影 (CT) と磁気共鳴画像法 (MRI) は、聴神経腫瘍やその他の腫瘍プロセスに対して、腫瘍の位置、サイズ、構造、腫瘍と骨構造との関係についての最大限の診断情報を提供する方法です。頭蓋内空間の側頭錐体骨、頭蓋内槽および延髄（脳幹および小脳）の周囲部分の領域。

図はさまざまなタイプの聴神経腫瘍を示しています

これらの方法を組み合わせることで、前庭神経鞘腫を正確に診断し、外科的治療か放射線治療（放射線手術または放射線療法）かにかかわらず、患者の治療に必要なすべてのデータを取得することができます。

CT では、聴神経腫瘍は等密または低密度の形成として現れます。腫瘍間質の密度は均一またはわずかに不均一です。腫瘍間質に新たな出血や石灰化が存在することは一般的ではありません。例外は、腫瘍組織内の血液循環障害の結果として嚢胞が形成される場合です。骨モードで実行された側頭骨錐体のターゲット CT スキャンでは、内耳道の底部が頭蓋内空間に向かって円錐形に拡張していることが明らかになります。さらに、側頭骨のCTスキャンにより、手術前に内耳道の腫瘍によって引き起こされる変化を判断し、迷路やドームの形状を視覚化することができます。頸静脈、空気化の程度。これらのデータは、頭蓋内腔だけでなく内耳道の管腔からも顕微鏡手術による腫瘍除去を計画するために必要であり、それによって根治的な腫瘍除去を予測できます。

MRI では、腫瘍の頭蓋内部分に関する詳細な情報が得られます。 T1 では腫瘍の約 2/3 が脳組織と比較して密度が低下しており、1/3 は等密度のように見えます。 MRI はまた、迷路の構造、内耳道内に広がる腫瘍の境界、頸静脈のドームのトポグラフィーを適切に視覚化することもでき、一部の患者グループでは手術計画において CT よりも MRI の方が好ましいと考えられます。

聴神経腫瘍患者の治療に関する豊富な臨床経験を分析した結果、世界中のどの脳神経外科クリニックでも受けることはできませんが、この病状に対する 3 つの治療選択肢を特定することが可能になりました。

観察;
顕微手術法を使用した腫瘍の除去。
放射線手術。

聴神経腫瘍患者の観察

聴神経腫瘍患者の管理方法としての観察は、センターの診断部門で行われており、これらの腫瘍の良性の性質に完全に基づいています。観察された患者の研究では、神経腫の成長速度は非常にばらつきがあり（0 ～ 30 mm/年）、平均値は 1.42 mm/年であることが示されています。 3 年間成長しなかった腫瘍の数は平均 43% で、例外的なケースでは退行が観察されます (全体の頻度は全ケースの 5%)。

患者を監視するかどうかを決定する際には、次の 3 つの要素が考慮されます。

患者の要因: 彼の年齢、神経学的および身体的状態、動機 (手術または放射線に対する恐怖)、期待される結果。術後の合併症の可能性に対する恐怖は手術の拒否につながります。この場合、患者も観察下に置かれます。
腫瘍因子：そのサイズ、形態、生物学、急速な進行の傾向、水頭症の存在、脳および脊髄の他の腫瘍の存在。
医師の要素: 聴神経腫瘍の治療における外科医の経験、既存の治療法 (外科的または放射線外科的) に関する医師の好み、利用可能性手術方法処理。

聴神経腫瘍を患う患者の苦情や症状のモニタリングは可能です。臨床症状病気は最小限で、労働能力と社会適応能力は完全に保たれています。によるとさまざまな方法神経画像検査（MRI および CTG）の結果、このグループの患者の腫瘍のサイズは最小限であり、周囲の脳組織、主に脳幹への直接的な影響はありません。患者を観察下に置きながら、センターは患者の状態と腫瘍の成長の両方を継続的かつ定期的に監視します。腫瘍の進行は磁気共鳴画像法を使用して監視されます。

聴神経腫瘍の外科的治療

聴神経腫瘍患者の外科的治療の目標は、合併症を最小限に抑えて聴神経腫瘍を根治的に除去し、聴覚を含む脳神経のすべての機能を温存することです。当センターのこの目標は、十分な訓練を受けた脳外科医と麻酔科医、最新の手術室設備（顕微鏡、高速バー、顔面神経を含む運動神経の神経モニタリング、脳幹誘発聴覚）など、実現のためのすべての条件が揃っているため現実的です。電位、聴覚活動電位神経）および集中治療室。

聴神経腫瘍を治療する主な方法は、これまでも、そしてこれからもそれらを除去する顕微手術法です。最も伝統的で広く受け入れられている方法は、後頭下後 S 状結腸、経迷路、中頭蓋窩アクセスのいずれかのアプローチを使用した外科的除去です。これらのアプローチにはそれぞれ独自の適応症と相対的禁忌があり、腫瘍の位置と大きさ、外科医の好みと経験、聴覚神経と顔面神経の機能を温存できる可能性に応じて選択されます。脳神経外科センターでは、後頭骨の鱗片にある穿孔窓を通して腫瘍にアプローチする、レトロ S 状結腸アプローチを広く使用しています。このアプローチの主な欠点は、小脳の牽引が必要であることと、内耳道の側方部分の視覚化が制限されていることです。最後の欠点は内視鏡補助装置を使用することで解消され、聴神経腫瘍を除去する際には内視鏡補助装置の使用が手術の必須要素となります。

中小規模の聴神経腫瘍のすべての症例で腫瘍の全摘出が達成され、死亡率はゼロで、術後の顔面神経の機能低下は患者の 5% 未満です。大きな聴神経腫瘍を患う患者、つまり脳神経外科センターの主力患者を治療する場合、外科的治療の目標はそれらを完全に除去することでもあります。しかし、場合によっては、この問題を解決できないこともあります。部分的または部分的に切除する主な理由は、神経腫と周囲の神経血管構造が緊密に融合しているため、損傷を与えずに腫瘍を動かすことができないためです。部分的に除去するもう 1 つの理由は、椎骨脳底部領域からの大きな聴神経腫瘍の豊富な血液供給です。腫瘍の部分切除により、末梢顔面神経麻痺などの術後の神経障害が発生するリスクが大幅に軽減されます。このような場合、腫瘍切除の目標は、腫瘍の継続的な増殖を防ぐために、術後の期間に一連の放射線療法（放射線手術または放射線療法）を実施できるようなサイズまで腫瘍を縮小することです。

聴神経腫瘍の照射

脳神経外科センターで聴神経腫瘍に放射線を照射する最初の試みは前世紀の終わりに行われましたが、本当の進歩は放射線科の開設後に初めて起こりました。定位放射線手術 (ガンマナイフ) と分割定位放射線手術 (放射線療法) の方法の普及により、神経腫瘍一般の治療法と外科的治療の両方を変えることが可能になりました。

聴神経腫瘍の放射線照射には、当センターでは外部放射線源のみを使用します。放射線療法の目的は、腫瘍の増殖を制御することです。 85 ～ 94% のケースでプロセスの安定化とサイズの縮小さえも観察されており、これは世界のデータに相当します。放射線療法の有効性に関するもう 1 つの基準は、放射線治療後の手術不要率が高い (最大 98%) ことです。

定位放射線手術では、ガンマナイフユニットまたは線形加速器を使用して放射線量を一度に照射し、腫瘍の形状と位置に応じて高精度の線量を照射します。これは外科手術と同等です。テクニック。腫瘍サイズが 30 mm を超えない患者は放射線外科治療を受けます。これは、より大きな神経腫への放射線照射は可能ではありますが、放射線治療後の合併症を発症するリスクが高いためです。初発患者も部分腫瘍除去手術を受けた患者も放射線にさらされます。

放射線治療中、放射線は数回に分けて照射されます。誘導は定位固定と 3 次元座標系の両方を使用して実行されます。聴神経腫瘍を治療するすべての方法の中で、分割照射は最後に使用され、腫瘍が完全に除去されていない場合の外科的治療への追加として使用されることが多くなります。

脳神経外科センターにおける放射線手術の方法は比較的最近に登場しましたが、すでに高い効果を示しています。外科的治療の代替として登場しましたが、今日では聴神経腫瘍の治療法の 1 つとして、多くの場合外科的治療の継続として使用されています。患者の年齢が65歳を超え、身体的病理により治療が不可能な場合には、この治療法を選択します。外科的治療、非根治的外科的介入および/または腫瘍の再発の事実がある、または何らかの理由で患者が外科的治療を受け入れない。

上記のすべてのパラメータを考慮すると、腫瘍のサイズは小管内成分を含めて 30 mm を超えてはなりません。

放射線手術の臨床使用における通常の最大放射線量は 20 ～ 34 Gy、最小線量は 12 Gy です。一部の細胞は間違いなく死滅して溶解し、それによって腫瘍のサイズが縮小します。残った生存細胞は再生能力を失います。治療後に検査すると、内皮の増殖と血管壁のヒアリン化により、腫瘍内のコントラストの蓄積が減少します。腫瘍サイズの減少は症例の 42 ～ 75% で発生しますが、症例の 20 ～ 40% では腫瘍サイズは変化しません。症例の 20% では、治療後も腫瘍は成長し続けます。放射線手術の合併症には、短期的な一過性の神経障害が含まれる場合があります。放射線手術の最も重篤な合併症は水頭症の発症であり、症例の 3 ～ 13% でシャント手術が必要になります。

治療成績と合併症

脳神経外科センターでは、毎年 200 名を超える聴神経腫瘍患者の手術が行われています。最も正確な術前の局所診断と形態学的診断、適切な外科的アクセスの選択、および内視鏡補助を伴う顕微手術法の使用により、過去 10 年間に術後死亡率を最小限に抑えることが可能になりました。年によっては、病気の進行段階では2%を超えず、世界レベルの1〜3%に相当します。再発率は0%から8%の範囲で、平均は2%です。再発の発症の主な理由は、何らかの理由で腫瘍の断片が脳幹の側面、大きな血管（主に次のような理由による）の領域に残った場合の手術の非根治性です。循環障害を発症するリスク）または内耳道の領域。

最も一般的な術後合併症は次のとおりです。

術後の酒漏 - 症例の最大10％。
髄膜炎 - 症例の最大 3%。
術後の出血（血腫） - 症例の最大 2%。
術後の頭痛 - 患者の 5% で、主にレトロ S 字状アプローチを使用した後に発生します。

聴神経腫瘍患者の治療結果をさらに改善するには、この疾患のすべての特徴を考慮して、外科的方法と放射線療法を組み合わせて使用することによってのみ可能です。

神経腫（神経鞘腫、神経鞘腫、神経周囲リンパ芽腫、リンパ芽腫、神経鞘腫としても知られる）は、以下から発生する良性腫瘍です。神経細胞したがって、神経上で成長します。聴神経腫瘍は通常、聴神経の前庭枝に発生しますが、蝸牛枝に発生することはあまりありません。

この疾患は、頭蓋内腫瘍の全症例の 11 ～ 12% を占めます。ほとんどの場合、30～50歳の間に発症し、主に女性が罹患します。聴神経腫瘍は思春期前の小児では発生しないか、そのようなケースは例外的です。

聴神経腫瘍が発症する理由

腫瘍の発生を引き起こす理由についての正確なデータはありませんが、神経腫がそのような症状の兆候であることは知られています。遺伝性疾患神経線維腫症として。この病気は形成の中で発現します。良性腫瘍神経鞘から発生するため、体のどの部分でも発生する可能性があります。この病気を運ぶ遺伝子が両親に存在する場合、神経線維腫症の遺伝的負担は 50% になります。

聴神経腫瘍の症状

聴神経の神経鞘腫には 3 つの発達段階があります。症状は病期（腫瘍の大きさ）によって異なります。

ステージ1

腫瘍の大きさは直径2～2.5cmです。患者さんは

聴力の低下、 
持続的な騒音や耳鳴り（耳鳴り）、 
聴神経の炎症、 
腫瘍の側面からの顔のしびれ、 
顔面神経麻痺、 
嚥下と構音障害、 
味の変化や味の喪失の可能性があります。

前庭器官が損傷すると、動きの調整が損なわれます。場合によっては、患者は最初の段階ですでに「影響を受けた」耳の聴力を完全に失っていることがあります。

ステージ2

腫瘍サイズが以下に達するクルミ。第一段階の症状が増加します。ほとんどの場合、患者は聴力を失い、調整障害により生活に重大な支障が生じます。腫瘍による脳幹の圧迫は、反射の形成、動眼神経の機能（眼振で表現される）の破壊を引き起こし、さらには患者の行動の変化さえも引き起こします。

ステージ3

腫瘍は鶏卵ほどの大きさに達します。神経腫の上記の症状はすべて激化します。脳幹の重度の圧迫は、対応する症状（たとえば、重度の頭痛、頻繁な吐き気と嘔吐、絶え間ない脱力感、意識障害）を伴う水頭症を引き起こします。また、水頭症により、後頭葉とその中にある視覚分析装置の圧迫が始まり、視覚障害を引き起こす可能性があります（まず第一に、複視が発症します）。多くの場合、第 3 度聴神経腫瘍は精神障害 (精神病) を引き起こします。腫瘍が呼吸中枢と血管運動中枢のある領域を圧迫すると、患者が死に至る可能性があります。

聴神経腫瘍は成長が遅い腫瘍であるため、最初の症状が現れるのは腫瘍が成長し始めてからわずか数年後です。また、症状の発現は、聴神経上の神経腫瘍の位置に大きく依存します。腫瘍が脳幹に近いほど、明るくより速く現れます。さらに、神経の蝸牛部分の神経鞘腫は主に聴覚障害として現れ、前庭部分では動きの調整障害として現れます。

場合によっては、偶然発見された神経腫瘍が非常に小さいため、患者に不快感を与えないため、その治療は強制されませんが、定期的なモニタリングが必要です。

聴神経腫瘍の診断

通常、聴覚障害や運動の調整に関する訴えは、腫瘍がかなり大きなサイズに達した後にのみ患者に現れます。他の病気の診断のために処方された脳の MRI 検査中に、偶然にも神経腫が検出されることがあります。腫瘍が骨構造にも影響を及ぼしている場合にのみ、X線撮影を使用して神経鞘腫を検出することは不可能です。神経腫の標的診断では、以下が処方されます。

聴力図 
MRI またはコンピューター断層撮影 (1.5 cm からの腫瘍を記録します) 
耳の超音波検査 
聴性脳幹反応検査 
電子スタモグラフィー 
腫瘍生検

聴神経腫瘍の治療

医学では、神経腫の治療には 3 つの戦略があります。注意深く待つこと、放射線治療そして外科的治療。神経腫の患者は耳鼻咽喉科医と外科医によって治療されます。

腫瘍の監視

通常、神経腫瘍が偶然発見され、まだ患者を悩ませていない場合に使用されます。この状態は何年も続く可能性があります。耳鼻咽喉科医と患者の仕事は、聴力レベルを定期的に監視し、聴力の低下、耳の痛みの出現、または動きの調整の喪失に緊急に対応することです。

放射線治療

腫瘍の成長を止めるために腫瘍を局所的に照射します。この方法は、従来の手術が不可能で手の届きにくい場所にある腫瘍を「安楽死させる」ことができるため、外科的介入よりも便利です。の間で副作用– ガンマナイフによる治療中に定位固定フレームが設置されていた場所の吐き気、首の痛み。

外科的治療

腫瘍を除去するには開頭手術が必要となるため、回復期間は半年から1年かかる場合があります。他の手術と同様に、出血、感染症、または全身麻酔の影響のリスクもあります。

結果、予後、予防

神経腫の一般的な予後は陽性です。腫瘍の成長は非常に遅いため、最初の数年間は様子見で大丈夫です。神経鞘腫を除去する手術もそれほど複雑ではなく、腫瘍が外科的介入に都合の良い場所に位置していれば、何もせずに完全に除去することができます。マイナスの結果身体のために。
一部ではまれに、手術後と放射線照射後の両方で、最終的には顔面神経の麻痺と難聴が発生する可能性があります。同時に、聴神経腫瘍を治療しないと、次のような危険な状態につながる可能性があります。精神障害そして死さえも。したがって、どのような場合でも、痛みを伴う感覚耳の中、または前庭器官の機能不全の訴え、接触