Антифосфолипидный синдром - это комплекс симптомов, включающий в себя множественные артериальные и/или венозные тромбозы, вызывающие нарушения в различных органах, одним из наиболее типичных проявлений которого является привычное невынашивание беременности. Это состояние представляет собой одну из наиболее актуальных проблем медицины на сегодняшний день, поскольку затрагивает одновременно многие органы и системы, а диагностика его в ряде случаев затруднительна. В данной статье мы попробуем разобраться, что же это за симптомокомплекс, почему он возникает, как проявляется, а также рассмотрим принципы диагностики, лечения и профилактики данного состояния.
Причины возникновения и механизмы развития антифосфолипидного синдрома.
Фосфолипиды являются важной частью клеточных мембран .
К сожалению, на сегодняшний день достоверные причины возникновения данного симптомокомплекса неизвестны. Считается, что это заболевание в ряде случаев является генетически обусловленным, такой его вариант называют первичным антифосфолипидным синдромом, и он определяется, как самостоятельная форма болезни. Гораздо чаще антифосфолипидный синдром развивается не сам по себе, а на фоне каких-либо других заболеваний или патологических состояний, основными из которых являются:
аутоиммунные заболевания (васкулиты, системная красная волчанка, системная склеродермия);
злокачественные опухоли;
микроангиопатии (гемолитико-уремический синдром, тромбоцитопении и так далее);
синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания.
Также он может стать следствием приема ряда лекарственных препаратов: психотропных лекарственных средств, пероральных гормональных контрацептивов, гидралазина, новокаинамида и других. При антифосфолипидном синдроме в организме больного образуется большое количество аутоантител к фосфолипидам, имеющим несколько разновидностей, расположенным на мембранах тромбоцитов и эндотелиоцитов, а также на нервных клетках. У здорового человека частота обнаружения таких антител составляет 1-12%, увеличиваясь с возрастом. При заболеваниях, указанных выше, резко повышается продукция антител к фосфолипидам, что и приводит к развитию антифосфолипидного синдрома. Антитела к фосфолипидам оказывают негативное воздействие на определенные структуры организма человека, а именно: эндотелиоциты (клетки эндотелия): снижают в них синтез простациклина, расширяющего сосуды и препятствующего агрегации тромбоцитов;
угнетают активность тромбомодулина, вещества белковой природы, оказывающего антитромботический эффект;
тормозят выработку факторов, препятствующих свертыванию, и инициируют синтез и высвобождение веществ, способствующих агрегации тромбоцитов;
тромбоциты: антитела взаимодействуют с этими клетками, стимулируя образование веществ, усиливающих агрегацию тромбоцитов, а также способствуют быстрому разрушению тромбоцитов, что вызывает тромбоцитопению;
гуморальные компоненты системы свертывания крови: снижают концентрацию в крови веществ, препятствующих ее свертыванию, а также ослабляют активность гепарина.
В результате описанных выше эффектов кровь приобретает повышенную способность к свертыванию: в сосудах, снабжающих кровью различные органы, образуются тромбы, органы испытывают гипоксию с развитием соответствующей симптоматики.
Клинические признаки антифосфолипидного синдрома .
Со стороны кожи могут определяться следующие изменения: сосудистая сеть на верхних и нижних конечностях, чаще - на кистях, хорошо заметная при охлаждении - сетчатое ливедо;
сыпь в виде точечных кровоизлияний, напоминающих внешне васкулит;
подкожные гематомы;
кровоизлияния в области подногтевого ложа (так называемый, «симптом занозы»);
омертвение участков кожи в области дистальных отделов нижних конечностей - кончиков пальцев;
длительно незаживающие язвенные поражения конечностей;
покраснение кожи ладоней и подошв: подошвенная и ладонная эритема; подкожные узелки.
Для поражения сосудов конечностей характерны следующие проявления:
хроническая ишемия вследствие нарушений тока крови ниже места, закупоренного тромбом: конечность холодная на ощупь, пульс ниже места тромбоза резко ослаблен, мышцы - атрофированы;
гангрена: омертвение тканей конечности в результате длительной ишемии их;
тромбоз глубоких или поверхностных вен конечностей: боли в области конечности, резкая отечность, нарушение ее функции;
Тромбофлебиты
: сопровождаются выраженным болевым синдромом,
повышением температуры тела, ознобом; по ходу вены определяется покраснение кожи и болезненные уплотнения под ней.
В случае локализации тромба в крупных сосудах могут определяться: синдром дуги аорты: давление на верхних конечностях резко повышено, диастолическое («нижнее») давление на руках и ногах значительно различается, на аорте при аускультации определяется шум;
синдром верхней полой вены : отечность, посинение, расширение подкожных вен лица, шеи, верхней половины туловища и верхних конечностей;
могут определяться кровотечения из носа, пищевода, трахеи или бронхов;
синдром нижней полой вены : выраженные, разлитые боли в области нижних конечностей, паха, ягодиц, брюшной полости;
отечность данных частей тела; расширенные подкожные вены.
Со стороны костной ткани могут отмечаться следующие изменения: асептический некроз кости: омертвение участка костной ткани в области суставной поверхности кости; чаще отмечается в области головки бедренной кости; проявляется болевым синдромом неопределенной локализации, атрофией прилежащих к области поражения мышц, нарушением движений в суставе;
обратимый остеопороз, не связанный с приемом глюкокортикоидов: проявляется болевым синдромом в области поражения, при отсутствии факторов, которые могли бы их спровоцировать.
Проявлениями антифисфолипидного синдрома со стороны органа зрения могут являться:
атрофия зрительного нерва;
кровоизлияния в сетчатку;
тромбоз артерий, артериол или вен сетчатки;
экссудация (выделение воспалительной жидкости) вследствие закупорки артериол сетчатки тромбом.
Все эти состояния проявляются той или иной степени нарушениями зрения, носящими обратимый или же необратимый характер.
Со стороны почек проявления антифосфолипидного синдрома могут быть следующие:
инфаркт почки: сопровождается резкой болью в пояснице, снижением диуреза, наличием примеси крови в моче; в ряде случаев протекает бессимптомно или же с минимальными клиническими проявлениями;
тромбоз почечной артерии : внезапно возникают резкие боли в области поясницы, нередко сопровождающиеся тошнотой, рвотой, снижением диуреза, задержкой стула;
почечная тромботическая микроангиопатия - образование микротромбов в клубочках - с последующим развитием хронической почечной недостаточности.
При локализации тромбов в сосудах надпочечников может развиться острая или хроническая надпочечниковая недостаточность, а также определяться кровоизлияния и инфаркты в области пораженного органа.
Поражение тромбами нервной системы проявляется, как правило, следующими состояниями:
ишемическим инсультом: сопровождается слабостью, головокружением, парезами или параличами скелетной мускулатуры;
мигренью: характеризуется интенсивными приступообразными болями в одной половине головы, сопровождающимися тошнотой и рвотой; постоянными мучительными головными болями; психиатрическими синдромами.
При поражении тромбами сосудов сердца определяются:
стенокардия и инфаркт миокарда (приступы загрудинных болей, сопровождающихся одышкой);
артериальная гипертензия.
В случае тромбоза сосудов печени в озможны инфаркты ее, синдром Бадда-Киари (обструкция (тромбоз) печеночных вен, которая наблюдается на уровне их впадения в нижнюю полую вену и приводит к нарушению оттока крови из печени), узловая регенераторная гиперплазия.
Очень часто при антифосфолипидном синдроме отмечается всевозможная акушерская патология, но о ней будет сказано ниже в отдельном подразделе статьи.
Диагностика антифосфолипидного синдрома.
В 1992 году были предложены клинические и биологические диагностические критерии антифосфолипидного синдрома. К клиническим критериям относятся:
привычное невынашивание беременности;
артериальные тромбозы;
венозные тромбозы;
поражение кожи - сетчатое ливедо;
трофические язвы в области голеней;
сниженный уровень тромбоцитов в крови;
признаки гемолитической анемии.
К биологическим критериям относится повышенный уровень антител к фосфолипидам - IgG или IgM.
Достоверным диагнозом «антифосфолипидный синдром» считают, если у пациента имеются 2 и более клинических и биологический критерий. В других случаях этот диагноз возможен или же не подтвержден.
В общем анализе крови могут быть выявлены следующие изменения: повышенная СОЭ;
сниженный уровень тромбоцитов (в пределах 70-120*109/л);
повышенное содержание лейкоцитов;
иногда - признаки гемолитической анемии.
В биохимическом анализе крови будет обнаружено:
повышение уровня гамма-глобулина;
при хронической почечной недостаточности - повышенный уровень мочевины и креатинина;
в случае поражений печени - повышенное содержание АлАТ и АсАТ, щелочной фосфатазы, билирубина;
увеличение АЧТВ (активированное частичное тромбопластиновое время является показателем измерения эффективности внутреннего и общего пути свертывания в анализе на свертываемость крови.
Также могут быть проведены специфические иммунологические исследования крови, в которых определяются:
антитела к кардиолипину, особенно IgG в высокой концентрации; волчаночный антикоагулянт (нередки ложноположительные или ложноотрицательные реакции);
при гемолитической анемии - антитела к эритроцитам (положительная реакция Кумбса);
ложноположительная реакция Вассермана;
увеличенное число Т-хелперов и В-лимфоцитов;
антинуклеарный фактор или антитела к ДНК;
криоглобулины;
положительный ревматоидный фактор.
Лечение антифосфолипидного синдрома.
В лечении данного заболевания могут быть использованы препараты следующих групп:
Антиагреганты и антикоагулянты непрямого действия: аспирин, пентоксифиллин, варфарин.
Глюкокортикоиды (в случае антифосфолипидного синдрома, развившегося на фоне системной красной волчанки): преднизолон; возможно сочетание с иммуносупрессорами: Циклофосфамидом, Азатиоприном. Аминохинолиновые препараты: Делагил, Плаквенил.
Селективные нестероидные противовоспалительные препараты: Нимесулид, Мелоксикам, Целекоксиб.
При акушерской патологии: иммуноглобулин внутривенно. Витамины группы В. Препараты полиненасыщенных жирных кислот (Омакор). Антиоксиданты (Мексикор). В сочетании с антикоагулянтной терапией в ряде случаев используют плазмаферез.
Широкого применения на сегодняшний день не получили, но являются достаточно перспективными в лечении антифосфолипидного синдрома препараты следующих групп:
моноклональные антитела к тромбоцитам;
антикоагулянтные пептиды;
ингибиторы апоптоза;
препараты системной энзимотерапии: Вобэнзим, Флогэнзим; цитокины: в основном, Интерлейкин-3.
Для предотвращения повторных тромбозов используют непрямые антикоагулянты (Варфарин). В случае вторичной природы антифосфолипидного синдрома лечение его проводят на фоне адекватной терапии основного заболевания.
Антифосфолипидный синдром и беременность.
Антифосфолипидный синдром — одна из причин привычного невынашивания беременности У 40% женщин с повторными случаями внутриутробной гибели плода причиной их является именно антифосфолипидный синдром. Тромбы закупоривают сосуды плаценты, в результате чего плод испытывает недостаток питательных веществ и кислорода, развитие его замедляется, и в 95% случаев вскоре он погибает. Кроме того, данное заболевание матери может привести к отслойке плаценты или же к развитию крайне опасного состояния, как для плода, так и для будущей матери — позднего гестоза. Клинические проявления антифосфолипидного синдрома при беременности такие же, как и вне этого периода. Идеально, если данное заболевание было выявлено у женщины еще до наступления беременности: в этом случае при адекватных рекомендациях врачей и исполнительности женщины вероятность рождения здорового ребенка велика. Прежде всего, беременность следует планировать после того, как в результате проводимого лечения нормализуются показатели крови. С целью контроля состояния плаценты и кровообращения плода неоднократно в период беременности женщина проходит такое исследование, как ультразвуковая допплерометрия. Кроме этого, с целью предотвращения тромбообразования в сосудах плаценты и вообще, 3-4 раза за беременность ей назначают курс препаратов, улучшающих процессы обмена веществ: витамины, микроэлементы, антигипоксанты и антиоксиданты. Если антифосфолипидный синдром диагностирован уже после зачатия, женщине может быть введен иммуноглобулин или гепарин в небольших дозах.
Прогноз.
Прогноз при антифосфолипидном синдроме неоднозначен и напрямую зависит как от своевременности начала и адекватности терапии, так и от дисциплинированности больного, от соблюдения им всех предписаний врача. К какому врачу обратиться Лечение антифосфолипидного синдрома проводит врач-ревматолог. Так как большинство случаев болезни связано с патологией беременности, в терапии участвует акушер-гинеколог. Поскольку болезнь поражает многие органы, требуется консультация соответствующих специалистов — невролога, нефролога, офтальмолога, дерматолога, сосудистого хирурга, флеболога, кардиолога.
Содержание
Аутоиммунные заболевания сложно поддаются успешному лечению, поскольку клетки иммунитета вступают в борьбу с отдельными жизненно важными структурами организма. Среди распространенных проблем со здоровьем - фосфолипидный синдром, когда иммунная система воспринимает структурную составляющую кости, как инородное тело, стараясь истребить.
Что такое антифосфолипидный синдром
Любое лечение должно начинаться с диагностики. Антифосфолипидный синдром – это аутоиммунная патология с устойчивым противостоянием иммунитета по отношению к фосфолипидам. Поскольку это незаменимые структуры для формирования и укрепления костной системы, неправильные действия иммунитета могут негативно сказаться на здоровье, жизнедеятельности всего организма. Если в крови наблюдаются антифосфолипидные антитела, болезнь не протекает в одиночку, ее сопровождают венозные тромбозы, инфаркт миокарда, инсульт, хроническое не вынашивание беременности.
Указанное заболевание может преобладать в первичной форме, т.е. развивается самостоятельно, как единичный недуг организма. Синдром антифосфолипидный имеет и вторичную форму (ВАФС), т.е. становится осложнением другого хронического заболевания организма. Как вариант, это могут быть синдром Бадда-Киари (тромбоз печеночных вен), синдром верхней полой вены и прочие патогенные факторы.
Антифосфолипидный синдром у мужчин
Обширная медицинская практика описывает случаи заболевания представителей сильного пола, хотя таковы встречаются гораздо реже. Антифосфолипидный синдром у мужчин представлен закупоркой просвета вен, в результате чего нарушается системный кровоток в отдельных внутренних органах, системах. Недостаточное кровоснабжение может привести к таким серьезным проблемам со здоровьем, как:
- тромбоэмболия легочной артерии;
- легочная гипертензия;
- эпизоды ТЭЛА;
- тромбоз центральной вены надпочечников;
- постепенное отмирание легочной, печеночной ткани, паренхимы печени;
- не исключены артериальные тромбозы, нарушения со стороны органов ЦНС.
Антифосфолипидный синдром у женщин
Заболевание влечет за собой катастрофические последствия, поэтому врачи настаивают на немедленной диагностике, эффективном лечении. В большинстве клинических картин пациентки – представительницы слабого пола, причем не всегда беременные. Антифосфолипидный синдром у женщин является причиной диагностированного бесплодия, а результаты обследования на АФС показывают, что в крови сосредоточено огромное количество тромбов. Международный код МКБ 10 включает указанный диагноз, который чаще прогрессирует при беременности.
Антифосфолипидный синдром у беременных
При беременности опасность заключается в том, что при формировании сосудов плаценты развивается и стремительно прогрессирует тромбоз, который нарушает кровоснабжение плода. Кровь не обогащается в достаточном объеме кислородом, а эмбрион страдает от кислородного голодания, не получает ценные для внутриутробного развития питательные вещества. Определить недуг можно на плановом скрининге.
Если развивается антифосфолипидный синдром у беременных, для будущих мамочек это чревато преждевременными и патологическими родами, выкидышем на раннем сроке, фето-плацентарной недостаточностью, поздними гестозами, отслойкой плаценты, врожденными заболеваниями новорожденных. АФС при беременности – это опасная патология на любом акушерском сроке, которая может закончиться диагностированным бесплодием.
Причины антифосфолипидного синдрома
Определить этиологию патологического процесса сложно, а современные ученые по сей день теряются в догадках. Установлено, что синдром Снеддона (его же называют антифосфолипидным) может иметь генетическую предрасположенность при наличии локусов DR7, DRw53, HLA DR4. К тому же, не исключено развитие заболевания на фоне инфекционных процессов организма. Другие причины антифосфолипидного синдрома подробно изложены ниже:
- аутоиммунные заболевания;
- длительный прием медицинских препаратов;
- онкологические заболевания;
- патологическая беременность;
- патологии сердечно-сосудистой системы.
Симптомы антифосфолипидного синдрома
Определить заболевание можно по анализу крови, однако дополнительно предстоит провести еще ряд лабораторных исследований на обнаружение антигена. В норме в биологической жидкости его быть не должно, а появление лишь свидетельствует, что в организме идет борьба с собственными фосфолипидами. Основные симптомы антифосфолипидного синдрома подробно изложены ниже:
- диагностика АФС по сосудистому рисунку на чувствительных кожных покровах;
- судорожный синдром;
- сильные приступы мигрени;
- тромбоз глубоких вен;
- психические нарушения;
- тромбоз нижних конечностей;
- снижение остроты зрения;
- тромбоз поверхностных вен;
- надпочечниковая недостаточность;
- тромбоз вен сетчатки глаза;
- ишемическая нейропатия зрительного нерва;
- тромбоз воротной вены печени;
- нейросенсорная тугоухость;
- острая коагулопатия;
- рецидивирующие гиперкинезы;
- синдром деменции;
- поперечный миелит;
- тромбозы церебральных артерий.
Диагностика антифосфолипидного синдрома
Чтобы определить патогенез заболевания, положено пройти обследование на АФС, при котором требуется сдавать анализ крови на серологические маркеры – волчаночный антикоагулянт и антитела Ат к кардиолипину. Диагностика антифосфолипидного синдрома помимо сдачи анализов предусматривает антикардиолипиновый тест, АФЛ, коагулограмму, допплерометрию, КТГ. В основе диагностики лежат показатели крови. Чтобы повысить достоверность результатов, по рекомендации лечащего врача показан комплексный подход к проблеме. Итак, обратить внимание на следующий симптомокомплекс:
- волчаночный антикоагулянт увеличивает численность тромбозов, при этом сам был впервые диагностирован при системной красной волчанке;
- антитела к кардиолипину противостоят натуральным фосфолипидам, способствуют их стремительному разрушению;
- антитела, контактирующие с кардиолипином, холестерином, фосфатидилхолином, определяются ложноположительной реакцией Вассермана;
- бета2-гликопротеин-1-кофакторзависимые антифосфолипидные антитела становятся главной причиной симптомов тромбоза;
- антитела к бета-2-гликопротеину, ограничивающие шансы пациентки благополучно забеременеть.
- АФЛ-негативный подтип без обнаружения антител к фосфолипидам.
Лечение антифосфолипидного синдрома
Если диагностирован АФЛС или ВАФС, при этом признаки недуга выражены отчетливо без дополнительных клинических обследований, это означает, что лечение требуется начать своевременно. Подход к проблеме комплексный, включает прием медикаментов нескольких фармакологических групп. Основная цель – нормализовать системное кровообращение, предотвратить формирование тромбов с последующими застойными явлениями организма. Итак, основное лечение антифосфолипидного синдрома представлено ниже:
- Глюкокортикоиды в малых дозах для предотвращения повышенной свертываемости крови. Желательно выбирать медицинские препараты Преднизолон, Дексаметазон, Метипред.
- Иммуноглобулин для коррекции иммунитета, ослабленного длительной медикаментозной терапией.
- Антиагреганты необходимы для предотвращения свертываемости крови. Особенно актуальны такие медикаменты, как Курантил, Трентал. Не лишним будет прием аспирина и Гепарина.
- Непрямые антикоагулянты для контроля вязкости крови. Врачи рекомендуют медицинский препарат Варфарин.
- Плазмаферез обеспечивает очищение крови в условиях стационара, однако дозы указанных медикаментов положено снизить.
При катастрофическом синдроме антифосфолипидном положено увеличить суточную дозу глюкокортикоидов и антиагрегантов, в обязательном порядке проводить чистку крови с повышенной концентрацией гликопротеина. Беременность должна протекать под строгим врачебным контролем, иначе клинический исход для беременной женщины и ее ребенка не самый благоприятный.
Видео: что такое АФС
Внимание! Информация, представленная в статье, носит ознакомительный характер. Материалы статьи не призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению, исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента.
Нашли в тексте ошибку? Выделите её, нажмите Ctrl + Enter и мы всё исправим!Антифосфолипидный синдром (АФС) – приобретенное аутоиммунное заболевание, при котором иммунной системой вырабатываются антитела (антифосфолипидные антитела, аФЛ) к фосфолипидам мембран собственных клеток или определенным белкам крови. В данном случае наблюдаются повреждение свертывающей системы крови, патология при беременности и в родах, снижение числа тромбоцитов, а также целый ряд неврологических, кожных и сердечно-сосудистых нарушений.
Кожные проявления антифосфолипидного синдрома
Заболевание относится к группе тромбофилических. Это значит, что основным его проявлением являются рецидивирующие тромбозы различных сосудов.
Впервые информация о роли специфических аутоантител в развитии нарушений свертывающей системы, а также характерной симптоматики заболевания была представлена в 1986 году английским ревматологом Г. Р. В. Хьюзом, а в 1994 году на международном симпозиуме в Лондоне для обозначения заболевания было предложено использовать термин «синдром Хьюза».
Распространенность антифосфолипидного синдрома в популяции до конца не изучена: специфические антитела в крови здоровых людей встречаются по различным данным в 1–14% случаев (в среднем – в 2–4%), их количество увеличивается с возрастом, особенно при наличии хронических заболеваний. Тем не менее частота встречаемости заболевания у молодых лиц (даже, скорее, у детей и подростков) значительно выше, чем у пожилых.
По современным представлениям, антифосфолипидные антитела – это неоднородная группа иммуноглобулинов, вступающих в реакцию с отрицательно или нейтрально заряженными фосфолипидами различных структур (например, антитела к кардиолипину, антитела к бета-2-гликопротеину, волчаночный антикоагулянт).
Отмечено, что женщины болеют в 5 раз чаще мужчин, пик приходится на средний возраст (около 35 лет).
Синонимы: синдром Хьюза, фосфолипидный синдром, синдром антифосфолипидных антител.
Причины и факторы риска
Причины заболевания до настоящего времени не установлены.
Отмечается, что преходящее повышение уровня антифосфолипидных антител происходит на фоне некоторых вирусных и бактериальных инфекций:
- гепатита С;
- инфекций, вызванных вирусом Эпштейна – Барр, вирусом иммунодефицита человека, цитомегаловирусом, парвовирусом В19, аденовирусом, вирусами Herpes zoster, кори, краснухи, гриппа;
- лепры;
- туберкулеза и заболеваний, вызванных другими микобактериями;
- сальмонеллезов;
- стафилококковых и стрептококковых инфекций;
- ку-лихорадки; и др.
Предотвратить развитие заболевания на современном уровне развития медицины не представляется возможным.
Известно, что у пациентов с антифосфолипидным синдромом частота развития различных аутоиммунных заболеваний выше, чем в среднем в популяции. На основании указанного факта некоторые исследователи предполагают генетическую предрасположенность к заболеванию. В качестве доказательства в этом случае приводятся статистические данные, согласно которым 33% родственников пациентов с АФС были носителями антифосфолипидных антител.
Наиболее часто в европейской и американской популяциях упоминаются три точечные генетические мутации, которые могут иметь отношение к формированию заболевания: лейденовская мутация (мутация фактора V свертывания крови), мутация гена протромбина G20210A и дефект гена 5,10-метилентетрагидрофолатредуктазы С677Т.
Формы заболевания
Различают следующие подтипы антифосфолипидного синдрома:
- антифосфолипидный синдром (развивается на фоне любого заболевания, чаще – аутоиммунных, выявлен в 1985 году);
- первичный антифосфолипидный синдром (описан в 1988 году);
- катастрофический (КАФС, описан в 1992 году);
- серонегативный (СНАФС, выделен в отдельную группу в 2000 году);
- вероятный АФС, или преантифосфолипидный синдром (описан в 2005 году).
В 2007 году выделены новые разновидности синдрома:
- микроангиопатический;
- рецидивирующий катастрофический;
- перекрестный.
По связи с иными патологическими состояниями антифосфолипидный синдром классифицируется следующим образом:
- первичный (является самостоятельным заболеванием, не ассоциирован с другими патологиями);
- вторичный (развивается на фоне сопутствующей системной красной волчанки или других аутоиммунных заболеваний, волчаночноподобного синдрома, инфекций, злокачественных новообразований, васкулитов, фармакотерапии некоторыми препаратами).
Симптомы
Клиническая картина, связанная с циркуляцией антифосфолипидных антител в системном кровотоке, варьируется от бессимптомного носительства антител до жизнеугрожающих проявлений. Фактически в клиническую картину антифосфолипидного синдрома может вовлекаться любой орган.
Основными проявлениями антифосфолипидного синдрома являются рецидивирующие тромбозы различных сосудов.
Антитела способны неблагоприятным образом воздействовать на регуляторные процессы системы свертывания, вызывая их патологическое изменение. Также установлено влияние аФЛ на основные этапы развития плода: затруднение имплантации (закрепления) оплодотворенной яйцеклетки в полости матки, нарушения в системе плацентарного кровотока, развитие плацентарной недостаточности.
Основные состояния, появление которых может свидетельствовать о наличии антифосфолипидного синдрома:
- рецидивирующие тромбозы (особенно глубоких вен нижних конечностей и артерий головного мозга, сердца);
- повторные эмболии легочных артерий;
- преходящие ишемические нарушения мозгового кровообращения;
- инсульт;
- эписиндром;
- хореиформные гиперкинезы;
- множественные невриты;
- мигрень;
- поперечный миелит;
- нейросенсорная тугоухость;
- преходящие потери зрения;
- парестезии (чувство онемения, ползанья мурашек);
- мышечная слабость;
- головокружения, головные боли (вплоть до невыносимых);
- нарушения интеллектуальной сферы;
- инфаркт миокарда;
- поражение клапанного аппарата сердца;
- хроническая ишемическая кардиомиопатия;
- внутрисердечный тромбоз;
- артериальная и легочная гипертензия;
- инфаркты печени, селезенки, кишечника или желчного пузыря;
- панкреатит;
- асцит;
- инфаркт почек;
- острая почечная недостаточность;
- протеинурия, гематурия;
- нефротический синдром;
- поражение кожных покровов (сетчатое ливедо – встречается более чем у 20% больных, посттромбофлебитические язвы, гангрена пальцев рук и ног, множественные кровоизлияния различной интенсивности, синдром фиолетового пальца стопы);
- акушерская патология, частота встречаемости – 80% (потеря плода, чаще во II и III триместрах, поздний гестоз, преэклампсия и эклампсия, задержка внутриутробного развития плода, преждевременные роды);
- тромбоцитопения от 50 до 100 х 10 9 /л.
Диагностика
В связи с широким спектром разнообразных симптомов, которыми может проявляться заболевание, постановка диагноза зачастую затруднена.
С целью повышения точности диагностики антифосфолипидного синдрома в 1999 году были сформулированы классификационные критерии, в соответствии с которыми диагноз считается подтвержденным при сочетании (как минимум) одного клинического и одного лабораторного признака.
Отмечено, что женщины болеют антифосфолипидным синдромом в 5 раз чаще мужчин, пик приходится на средний возраст (около 35 лет).
Клиническими критериями (на основании данных анамнеза) являются сосудистый тромбоз (один или более эпизодов тромбозов сосудов любого калибра в любых тканях либо органах, причем тромбоз должен быть подтвержден инструментально или морфологически) и патология беременности (один из перечисленных вариантов либо их сочетание):
- один или более случаев внутриутробной гибели нормального плода после 10-й недели беременности;
- один или более случаев преждевременных родов нормального плода до 34 недель беременности вследствие выраженной преэклампсии, либо эклампсии, либо выраженной плацентарной недостаточности;
- три или более последовательных случаев самопроизвольного прерывания нормально протекающей беременности (в отсутствие анатомических дефектов, гормональных нарушений и хромосомной патологии со стороны любого родителя) до 10-й недели гестации.
Лабораторные критерии:
- антитела к кардиолипину IgG- или IgM-изотипа, выявляемые в сыворотке в средних или высоких концентрациях по крайней мере 2 раза не менее чем через 12 недель стандартизованным методом иммуноферментного анализа (ИФА);
- антитела к бета-2-гликопротеину-1 IgG- и (или) IgM-изотипа, выявляемые в сыворотке в средних или высоких концентрациях по крайней мере 2 раза не менее чем через 12 недель стандартизованным методом (ИФА);
- волчаночный антикоагулянт в плазме в двух или более случаях исследования с промежутком не менее 12 недель, определяемый согласно международным рекомендациям.
Антифосфолипидный синдром считается подтвержденным при наличии одного клинического и одного лабораторного критерия. Заболевание исключается, если менее 12 недель или более 5 лет выявляются антифосфолипидные антитела без клинических проявлений или клинические проявления без аФЛ.
Лечение
Общепринятых международных стандартов лечения заболевания не существует; препараты, обладающие иммуноподавляющим действием, не показали достаточной эффективности.
Фармакотерапия антифосфолипидного синдрома направлена в основном на профилактику тромбозов, применяются:
- антикоагулянты непрямого действия;
- антиагреганты;
- гиполипидемические средства;
- аминохинолиновые препараты;
- гипотензивные средства (в случае необходимости).
Возможные осложнения и последствия
Основную опасность для пациентов с антифосфолипидным синдромом представляют тромботические осложнения, непредсказуемо поражающие любые органы, в результате чего появляются острые нарушения органного кровотока.
Для женщин детородного возраста, помимо этого, значимыми осложнениями являются:
- невынашивание беременности;
- задержка внутриутробного развития плода как следствие нарушения плацентарного кровотока и хронической гипоксии;
- отслойка плаценты;
- гестоз, преэклампсия, эклампсия.
Антифосфолипидные антитела в крови здоровых людей встречаются по различным данным в 1–14% случаев (в среднем – в 2–4%), их количество увеличивается с возрастом, особенно при наличии хронических заболеваний.
Прогноз
Прогностически неблагоприятными факторами в отношении летальности при АФС считаются тромбозы артериальных сосудов, высокая частота тромботических осложнений и тромбоцитопения, а из лабораторных маркеров – наличие волчаночного антикоагулянта. Течение заболевания, тяжесть и распространенность тромботических осложнений непредсказуемы.
Профилактика
Предотвратить развитие заболевания на современном уровне развития медицины не представляется возможным. Тем не менее постоянное диспансерное наблюдение позволяет оценить риск развития тромботических осложнений, зачастую предотвратить их и своевременно обнаружить сопутствующую патологию.
Видео с YouTube по теме статьи:
Что такое антифосфолипидный синдром?
Антифосфолипидный синдром - это аутоиммунное заболевание, сопровождающееся развитием тромбозов артерий и вен, а также осложнениями во время беременности вплоть до гибели плода.
Причины возникновения антифосфолипидного синдрома
Антифосфолипидный синдром является сравнительно недавно открытым заболеванием, причины которого еще находятся на стадии изучения. Он может быть первичным, то есть не связанным с другими болезнями, и вторичным. Первый вариант антифосфолипидного синдрома возникает, как правило, у лиц с наследственной предрасположенностью. При этом характерно наличие заболевания у других членов семьи больного, часто в скрыто протекающей форме. Вторичный вариант антифосфолипидного синдрома ассоциирован с другими патологическими состояниями:
Антифосфолипидный синдром также может возникать при длительном приеме ряда лекарственных средств, в частности, оральных контрацептивов, хинидина и психотропных препаратов. В основе антифосфолипидного синдрома лежит нарушение иммунной системы и продукция патологических белков - аутоантител, связывающихся с собственными фосфолипидами организма. Это приводит к нарушению баланса между свертывающей и противосвертывающей системами крови. В результате антифосфолипидного синдрома возникает повышенная свертываемость крови, что и сопровождается развитием разнообразных тромбозов.
Признаки и симптомы антифосфолипидного синдрома
Проявления антифосфолипидного синдрома могут быть крайне разнообразны и варьировать от легких не определяемых клинически тромбозов до тяжелых инсультов и инфарктов уже в молодом возрасте. Пациенты с данным заболеванием могут выявляться случайно при профилактических осмотрах из-за ложноположительных реакций Вассермана на сифилис, которые характерны для антифосфолипидного синдрома. Первые проявления болезни могут быть в виде подчеркнутого сосудистого рисунка на теле (сетчатое ливедо), особенно на голенях, стопах, бедрах, кистях, точечных геморрагий и повторяющихся тромбозов вен нижних конечностей. При антифосфолипидном синдроме на голенях могут развиваться не заживающие язвы, а если произошел тромбоз артерий - гангрена пальцев ног.
В случае тяжелого течения заболевания характерны внезапно наступающее ухудшение зрения (вплоть до слепоты) из-за тромбоза сосудов сетчатки, поражение почек и асептические некрозы коленных и тазобедренных суставов. При антифосфолипидном синдроме часты инфаркты миокарда и инсульты, возникающие в молодом возрасте (часто до 40 лет), и развитие артериальной гипертензии. Но наиболее активно эта патология выявляется у пациенток репродуктивного возраста, обращающихся к врачу из-за неоднократных прерываний беременности, также являющихся следствием заболевания. На сегодня считается, что антифосфолипидный синдром является причиной примерно 20% невынашиваний беременности. К осложнениям антифосфолипидного синдрома относятся инсульты и инфаркты миокарда, тромбозы вен и артерий нижних конечностей и повторяющиеся тромбоэмболии легочной артерии, самопроизвольные аборты во время беременности, гангрену, слепоту, артериальную гипертензию и хроническую почечную недостаточность.
Диагностика антифосфолипидного синдрома
Учитывая частое субклиническое течение антифосфолипидного синдрома, необходимо использовать лабораторные методы подтверждения диагноза. Все беременные женщины с отягощенным акушерским анамнезом в обязательном порядке должны проходить обследование на это заболевание.
Первыми лабораторными методами, используемыми для постановки диагноза антифосфолипидного синдрома, являются коагулограмма (с оценкой времени свертывания крови и активированного частичного тромбопластинового времени) и тесты свертывания крови с добавлением различных змеиных ядов. Кроме того, в общем анализе крови можно обнаружить снижение тромбоцитов. В лабораторных условиях диагноз антифосфолипидного синдрома подтверждается обнаружением в крови антикардиолипиновых антител (чаще всего антител к кардиолипину класса G, волчаночного антикоагулянта и b2-гликопротеин-1-кофакторзависимых антител). Учитывая, что данные аутоантитела могут периодически исчезать, для постановки диагноза антифосфолипидного синдрома необходимо двухкратное исследование на их наличие с интервалом в 6 недель.
Методы инструментальной диагностики используют с целью определения степени поражения внутренних органов при антифосфолипидном синдроме. Для этого применяют ультразвуковое исследование органов брюшной полости, рентгенографию органов грудной клетки, эхокардиографию и магнитно-резонансную томографию головного мозга. В случае остро развившегося вследствие антифосфолипидного синдрома тромбоза вен или артерий полезным является применение артериографии и ультразвукового дуплексного исследования сосудов конечностей.
Дифференциальная диагностика антифосфолипидного синдрома проводится с аутоиммунными заболеваниями соединительной ткани (системной красной волчанкой, ревматоидным артритом и системной склеродермией, синдромом Шегрена), наследственными тромбофилиями, аутоиммунной тромбоцитопенической пурпурой и привычным невынашиванием беременности вследствие других причин.
Лечение и профилактика антифосфолипидного синдрома
Лечение антифосфолипидного синдрома при отсутствии осложнений проводится в амбулаторных условиях, при этом зачастую в терапии заболевания участвуют несколько специалистов: терапевты, кардиологи, гематологи, сосудистые хирургии и акушеры-гинекологи. Больной с антифосфолипидным синдромом может госпитализироваться для подбора противотромботической терапии, при нарастании нарушений свертываемости крови, а также в случае угрозы развития осложнений заболевания. В обязательном порядке госпитализируются женщины с осложненным течением беременности.
Если антифосфолипидный синдром является следствием других заболеваний или приема каких-либо лекарственных препаратов, следует в первую очередь устранить его причину. Медикаментозная терапия состоит в назначении противотромботических препаратов - дезагрегантов (дипиридамола, аспирина и пентоксифиллина) и антикоагулянтов (гепарина или его низкомолекулярных аналогов - надропарина, эноксапарина и далтепарина). Эти препараты уменьшают свертываемость крови и предупреждают развитие тромбозов. При антифосфолипидном синдроме на фоне других аутоиммунных проявлений могут назначаться глюкокортикостероиды (преднизолон и метилпреднизолон). Особенно часто эта группа лекарств используется для профилактики осложнений болезни в период беременности. Определенный эффект в лечении антифосфолипидного синдрома могут оказать методы экстракорпоральной детоксикации (плазмаферез). Следует помнить, что тактика терапии заболевания, равно как и применение любых лекарственных средств возможны только после предварительной консультации врача.
При развитии выраженных тромбозов на фоне антифосфолипидного синдрома иногда прибегают к хирургическим вмешательствам, заключающимся в механическом удалении тромба из пораженной вены и артерии или в формировании обходных путей кровотока.
Профилактика антифосфолипидного синдрома заключается, прежде всего, в своевременном обследовании и лечении заболевания при малейшем подозрении на его наличие, желательно до момента наступления беременности. Не рекомендуется злоупотреблять длительным приемом оральных контрацептивов. Все женщины репродуктивного возраста, имеющие родственников, которые страдают повышенным свертыванием крови и повторяющимися тромбозами, должны в обязательном порядке обследоваться на антифосфолипидный синдром.
Вернуться к поиску
Поделитесь с друзьями и знакомыми:
Не найдено клиник в данном разделе.
Статьи раздела
5-я неделя беременности - календарь беременности
Эмбрион размером с песчинку и надежно прикреплен к матке. Тело зародыша обособляется от внезародышевых частей и имеет передний и задний конец. Появляются зачатки всех основных функциональных систем и органов человеческого организма
3-я неделя беременности - календарь беременности
Очень многие женщины еще не знают о своей беременности. Хотя некоторые утверждают, что с первого дня чувствовали, что беременны. У Вас могут появиться косвенные признаки беременности: повышается чувствительность груди, Вы быстрее утомляетесь
4-я неделя беременности - календарь беременности
В яичнике на месте лопнувшего во время овуляции фолликула образуется желтое тело, в котором происходит быстрое развитие кровеносных сосудов и продуцируются гормоны, необходимые для поддержки беременности на ранних стадиях (прогестерон)
6-я неделя беременности - календарь беременности
Вы становитесь немного неуравновешенной, чувствуете себя разбитой в один день и суперэнергичной на следующий. Гормональная перестройка организма матери обуславливает проявления токсикоза, раздражительности и прочих симптомов
7-я неделя беременности - календарь беременности
Эмбрион становится немного похожим на человека, хотя у него все еще есть хвост. Длина составляет 5-13 мм, а вес - около 0,8 г. У плода формируются ладони, ступни и ноздри, закладываются зачатки языка и хрусталиков глаз
1-я неделя беременности - календарь беременности
Пока что Ваш малыш существует лишь в виде «проекта» (точнее, половины «проекта»), который представлен одной из многочисленных яйцеклеток в Вашем яичнике. Вторая же половина этого самого «проекта» (отцовская) еще даже не успела оформиться в зрелый спе
2-я неделя беременности - календарь беременности
Говорить о беременности в этот период еще рано, так как Ваш организм все еще продолжает к ней готовиться. Сейчас одновременно с изменением гормонального фона в нем происходит постепенное созревание очередной яйцеклетки
8-я неделя беременности - календарь беременности
Длина эмбриона от макушки до ягодиц уже достигает 17- 20 мм. У него сформированы ушные раковины, верхняя губа, кончик носа и кишечник. Желудок опускается в брюшную полость. Закладываются слюнные железы
9-я неделя беременности - календарь беременности
Возрастает интенсивность маточно-плацентарного кровотока и малыш интенсивно растет. За одну неделю эмбрион превращается в плод, внешне похожий на маленького человечка. Хвостик при этом исчезает. Разделяются пальцы на руках и ногах
